Posted By Admin
Что такое ихтиоз арлекина

Ихтиоз арлекина: смешное название – страшный диагноз

Под общим названием ихтиоз известна группа наследственных кожных заболеваний неизвестной этиологии, общей характеристикой для которых является изменение ороговения кожи различной локализации. Данные дерматозы являются очень редкими, необычными, при них на поверхности покровов образуются чешуйки, схожие с рыбьей чешуей, из-за чего и возникло название. Самой тяжелой формой заболевания является ихтиоз арлекина, проявляющийся уже во время внутриутробного развития плода (примерно 16-20 неделя). Наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу, что означает: носителями генной мутации являются оба родителя больного ребенка.

Клиническая картина при «арлекине»

Причины, по которым у младенца развивается ихтиоз типа арлекина, это получение от обоих родителей подвергшегося мутации 12 гена ABC, ответственного за производство белка для нормального роста кожи и за транспортировку жироподобных органических соединений (липидов). У новорожденных с данным диагнозом из-за генной мутации белок производится в затвердевшем виде (в виде кератина), вследствие чего кожные покровы превращаются в своеобразный панцирь из плотных темных щитков, наподобие маски Арлекино. Между щитками, плоскими или заостренными, толщиной не менее 10 мм, образуются трещины.

Прогнозы относительно продолжительности жизни пациентов с диагнозом ихтиоз часто неблагоприятны, даже если пациенту гарантируется качественное лечение и уход. Причина в том, что внешние поражение охватывает всю поверхность кожи ребенка (включая лицо), а внутренние — затрагивают все органы и системы. И помимо этого список повреждений, наносимых болезнью ихтиоз арлекина, очень обширен:

  • нарушение белкового (конкретно аминокислотного) обмена, из-за чего в крови накапливаются аминокислоты фенилаланин, тирозин и триптофан;
  • нарушение жирового обмена, что становится причиной повышенного содержания холестерина;
  • нарушение терморегуляции;
  • нарушение функции эндокринных желез;
  • нарушение иммунитета;
  • нарушение обменных процессов всех видов.
  • Ихтиоз чрезвычайно опасен, так как не позволяет коже выполнять свою самую важную функцию — быть первой линией обороны организма. Из-за этого заболевания часто развиваются инфекции на коже и в системах органов, нарушается теплообмен, что может приводить как к переохлаждению, так и к перегреву новорожденных. У кожи, которую поразил ихтиоз, нет возможности обновиться, кроме того, уплотнения на ней обеспечивают увеличенную потерю воды организмом, что опасно обезвоживанием.

    Смертельно опасный врожденный ихтиоз типа арлекина

    Врожденный ихтиоз может протекать в тяжелой или в легкой форме. В первом случае заболевание приводит к рождению младенцев сильно недоношенных, с серьезным дефицитом веса, пороками развития внутренних органов и целых систем органов. Покровы кожи у таких новорожденных представляют собой настоящий панцирь с крупными кровоточащими трещинами, анатомические изменения затрагивают лицо (в особенности рот, нос и уши), ноги и руки, причем патология не охватывает слизистые оболочки, которые в результате нормального роста выворачиваются наружу. Ихтиоз типа арлекина в тяжелой форме очень часто несовместим с жизнью, в отдельных случаях он, получая достаточное лечение, трансформируется в эритродермию и очень редко случается, что проходит бесследно. Причины, по которым дети с ихтиозом арлекино живут не долго, это:

  • роговой слой, который, разрастаясь, покрывает панцирем рот, нос и глаза, из-за чего начинаются проблемы с дыханием и приемом пищи;
  • пороки развития внутренних органов (сердца, легких, почек, кровеносных и лимфатических сосудов) и систем органов, из-за чего они не могут исполнять свои функции;
  • сниженная барьерная функция кожи, способная предотвратить проникновение в организм инфекций и вирусов.
  • Врожденный ихтиоз легкой (доброкачественной) формы протекает с меньшими опасностями для здоровья детей, причины чего заключаются в слабой выраженности кожных изменений и малозаметных пороках развития внутренних органов. Хотя опасности для жизни младенцев эта форма не представляет, на их коже проявляются многочисленные участки с плотными отечными покраснениями (обычно в области крупных складок тела – в паху, под коленями, на локтевых сгибах). Иногда легкая форма врожденного ихтиоза арлекино обезображивает лицо ребенка, если ороговевший слой располагается на шее или на лбу и провоцирует выворот век. В любом случае, даже если жизни человека не будет угрожать опасность, полностью избавиться от болезни не позволит никакое лечение.

    Заболевание в других формах

    Вульгарный ихтиоз из всех видов данного заболевания встречается особенно часто. Он наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется у ребенка, начиная с 3-го месяца после рождения (иногда позже). Симптоматика болезни – сухость и шелушение кожи, образование на ней мелких чешуек белесого или серого цвета. Вульгарный ихтиоз отличается тем, что затрагивает преимущественно кожные покровы тела, а не лица, и часто сопровождается заболеваниями сердечно-сосудистой системы, печени и почек.

    Ихтиоз Х-сцепленный рецессивный поражает только мальчиков, он представляет собой заболевание, при котором на поверхности кожи образуются черно-коричневые наслоения-щитки с трещинами между ними. Опасен этот ихтиоз тем, что сопровождается такими проблемами, как умственная отсталость, недоразвитость половых органов развитие катаракты, эпилепсия и аномалии скелета.

    Терапевтическое воздействие на болезнь

    По большей части лечение заболевания ихтиоз арлекина заключается в его своевременном диагностировании, в проведении процедур терапевтического воздействия для пострадавших кожных покровов, а также в обеспечении нормального дыхания, питания и кровоснабжения ребенка. Лечение включает следующий комплекс мер:

    • организация внутривенного кормления и контроль над балансом электролитов, чтобы предотвратить потерю организмом жизненно важных элементов;
    • очищение дыхательных путей и контроль над их бесперебойной проходимостью;
    • защита конъюнктивы (слизистой оболочки внутренней и внешней поверхностей глазного яблока), для чего применяются специальные офтальмологические смазочные средства;
    • забота о защите кожи (нужно купать ребенка как минимум дважды в день в воде с раствором хлорида натрия и смягчающих добавок, что поможет нормальной гидратации покровов, их обновлению и смягчению);
    • лечение взрослых пациентов дополняют кератолитические средства с содержанием салициловой кислоты, этанола и пропиленгликоля (для окклюзивных повязок), а также с глицерином, молочной и гликолевой кислотами, мочевиной.
    • Что касается диагностики заболевания, обычными ее средствами является:

    • УЗИ для выявления генетических заболеваний во время беременности;
    • физическое обследование младенцев при обращении с характерным шелушением;
    • биопсия кожных покровов, которая позволит исключить или подтвердить конкретную этиологию шелушений.
    • Несколько лет назад было принято считать, что ихтиоз (врожденный ихтиоз) на 100% смертелен, однако многочисленные исследования и лечение, разрабатываемое современной медициной, показали, что и людей с таким диагнозом есть шанс на жизнь.

      Вы – один из тех миллионов, которые борются с псориазом и высыпаниями на коже?

      А все ваши попытки вывести пятна и сыпь не увенчались успехом?

      И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь чистая кожа — это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что здоровый человек выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

      Поэтому мы рекомендуем прочитать статью Елены Малышевой о том как избавиться от пятен и сыпи путем очистки организма от шлаков и паразитов. Читать статью >>

      dermatitanet.ru

      1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

      Смотреть что такое «Ихтиоз» в других словарях:

      Ихтиоз — МКБ 10 Q80.80. МКБ 9 757.1757.1 DiseasesDB … Википедия

      ИХТИОЗ — (от греческого ichthys рыба), наследственное заболевание кожи, проявляющееся в замедленном отторжении рогового слоя, образовании массивных роговых пластинок, напоминающих рыбью чешую, сухости всего кожного покрова … Современная энциклопедия

      ИХТИОЗ — наследственное заболевание кожи: замедленное отторжение рогового слоя, образование массивных роговых пластинок, напоминающих рыбью чешую, сухость всего кожного покрова … Большой Энциклопедический словарь

      ихтиоз — сущ., кол во синонимов: 3 • болезнь (995) • кожа (62) • ксеродермия (2) Словарь синонимов ASIS … Словарь синонимов

      ихтиоз — наследственное заболевание кожи: замедленное отторжение рогового слоя, образование массивных роговых пластинок, напоминающих рыбью чешую, сухость всего кожного покрова. * * * ИХТИОЗ ИХТИОЗ, наследственное заболевание кожи: замедленное отторжение… … Энциклопедический словарь

      dic.academic.ru

      Ихтиоз: что это такое

      У ихтиоза существует множество форм (более 28), он может быть одним из симптомов другого заболевания. Чаще всего встречается обыкновенный ихтиоз. Бывает ихтиоз, связанный с X-хромосомой (рецессивный), который поражает только мужчин, ихтиоз Арлекина (врожденный), ламеллярный ихтиоз, ихтиозиформная эритродермия, болезнь Дарье.

      Виновники ихтиоза – мутации либо нарушения экспрессии генов, кодирующих различные формы кератина (в зависимости от вида заболевания). Биохимический механизм этих явлений до сих пор окончательно не расшифрован.

      При этом у пациентов нарушается усвоение витамина А, снижается функция потовых желез, а проявления ихтиоза вызывает чрезмерная выработка кератина с измененной структурой наряду с замедлением отторжения ороговевшего слоя эпидермиса.

      Ихтиоз нельзя полностью вылечить, но можно добиться стойкой ремиссии. В первую очередь необходимы витамины А, Е, В, С и никотиновая кислота. Их применяют курсами амбулаторно или в стационаре. Для смягчения чешуек нужны липотропные препараты (с липамидом и витамином U).

      Используются кератолитические средства (с пропиленгликолем, глицерином и молочной кислотой) и ретиноиды (витамин А и его аналоги). В случае длительного приема последних нужен контроль врача, так как возможно токсическое действие на организм.

      В некоторых случаях дерматологических средств бывает недостаточно. При врожденном ихтиозе сразу же начинают гормонотерапию до нормализации состояния, закапывают в глаза масляный раствор ретинола ацетата, если есть выворот век. Иногда требуется скорректировать недостаточность функции щитовидной железы или иммунитета.

      Чтобы кожа не пересыхала и не трескалась, пациентам требуется ее постоянно увлажнять. Для этого, прежде всего, нужны ванны с добавлением рекомендованных врачом средств (перманганат калия, соли, крахмал, витамин А) и увлажняющие кремы.

      Также используется ультрафиолетовое облучение, талассо- и гелиотерапия, курортное лечение с сульфидными и углекислыми ваннами, ароматические ретиноиды.

      vitaportal.ru

      Энциклопедический словарь . 2009 .

      Смотреть что такое «ихтиоз» в других словарях:

      ИХТИОЗ — кожная болезнь в виде чешуек, напоминающих рыбью чешую. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Павленков Ф., 1907. ИХТИОЗ кожная болезнь, выражающаяся в том, что кожа покрывается как бы рыбьей чешуей. Полный словарь… … Словарь иностранных слов русского языка

      ИХТИОЗ — ИХТИОЗ, ichthyosis (от греч. ichthys рыба), рыбья чешуя, крокодилова кожа, xerosis cutis, xeroderma, keratoma diffusum, редкая, появляющаяся в раннем детстве, хронически протекающая наследственная генерализованная аномалия ороговения, которая… … Большая медицинская энциклопедия

      ИХТИОЗ — ИХТИОЗ, ихтиоза, муж. (от греч. ichthys рыба) (мед.). Врожденная накожная болезнь, при которой кожа покрыта жесткими шероховатыми чешуйками. Толковый словарь Ушакова. Д.Н. Ушаков. 1935 1940 … Толковый словарь Ушакова

      Ихтиоз — (рыбья чешуя от icJuV рыба) болезнь кожи,характеризующаяся образованием более или менее твердых, плотно сидящих внормально окрашенной коже, чешуеобразных эпидермидальных пластинок,которые придают поверхности тела вид рыбьей чешуи или змеиной кожи … Энциклопедия Брокгауза и Ефрона

      Ихтиоз — (от греческого ichthys рыба), наследственное заболевание кожи, проявляющееся в замедленном отторжении рогового слоя, образовании массивных роговых пластинок, напоминающих рыбью чешую, сухости всего кожного покрова. … Иллюстрированный энциклопедический словарь

      Ихтиоз — I Ихтиоз (ichthyosis; греч. ichthys рыба + osis; синоним: диффузная кератома, сауриаз) наследственный дерматоз, характеризующийся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза, проявляется образованием на коже чешуек) напоминающих рыбьи.… … Медицинская энциклопедия

      dic.academic.ru

      Дерматологические заболевания предоставляют собой целую группу патологических процессов, при которых повреждаются верхние или нижние слои эпидермиса. Среди кожных заболеваний существуют и такие, которые развиваются на генетическом уровне, в результате мутации генов.

      К таким заболеваниям относится ихтиоз кожи, который по результатам американских ученых считается наиболее распространенным заболеваниям вызывающие ороговение кожных покровов. Термин «ихтиоз кожи» объединяет в себе большое количество заболеваний, при которых происходит изменения рогового слоя кожи. В настоящий момент известно около 50-ты видов ихтиозоподобных заболеваний, большинство из которых развивается на фоне генетических нарушений.

      Ихтиоз – что за болезнь?

      Ихтиоз – генетическое заболевание по типу дерматоза, при котором отмечаются диффузные изменения кожных покровов, напоминающие рыбную чешую, с последующим отслаиванием чешуек (ороговевшей кожи). В дерматологии ихтиоз кожи можно встретить под термином «кератома диффузная», «ихтиозиформные дерматозы» или «сауриаз», которые могут поражать женщин и мужчин после 20 лет или появляться у детей после рождения или на протяжении первых пяти лет жизни.

      Основным механизмом развития ихтиоза кожи считаются генная мутация, которая происходит из-за нарушения белкового обмена и метаболизма жирных кислот, когда в крови накапливается излишнее количество аминокислот и холестерин. При мутации, которая ведет к развитию ихтиоза, в организме человека помимо нарушения обменных процессов значительно снижается терморегуляция, а ферменты, берущие участи в окислении веществ – увеличиваются.

      Генная мутация ихтиозоподобных заболеваний

      Ихтиоз кожи – хроническое заболевание, от которого не возможно полностью избавится. Рецидив болезни чаще происходит зимой. В летнее время состояние кожи больного значительно улучшается.

      Основные причины ихтиоза кожи

      В основе эпидемиологии ихтиоза кожи лежит генная мутация, которая не полностью изучена наукой и медициной. Медики и ученые не в состоянии с точностью сказать, что вызывает развитие ихтиоза, но с точности уверены, что болезнь может развиться на фоне следующих факторов:

    • наследственность;
    • нарушение обменных процессов;
    • патологии щитовидной железы;
    • нарушения функциональности половых желез, надпочечников;
    • сдвиг в работе или формировании клеточного иммунитета.
    • В случаи, когда ихтиоз кожи приобретенный, его причиной могут становиться другие патологические нарушения в организме: рак, хроническая почечная недостаточность, болезни щитовидной железы. Не редко, ихтиоз кожи протекает вместе с сопутствующими дерматологическими заболеваниями хронического течения: экзема или другие формы дерматита.

      Клинические признаки ихтиоза и его виды

      Первые признаки ихтиоза кожи можно распознать у ребенка до 4-х первых месяцев жизни или до 3-х лет. У взрослых болезнь может проявиться после 20 лет. Существует около 50-ты видов ихтиоза кожи. Некоторые формы болезни достаточно тяжелые и несовместимы с жизни. Ихтиоза, может поражать как все тело, так и отдельные его участки. Наиболее чаще чешуйки локализуются на разгибательных поверхностях конечностей, голенях, также часто поражается лицо, живот, спина. Если в анамнезе ребенка присутствует ихтиоз Арлекина или ихтиоз Райкина, тогда тело новорожденного может быть полностью покрыто чешуей.

      Ихтиоз у новорожденных детей

      В дерматологии наиболее чаще встречаются 5 видов ихтиоза кожи, которые характеризуются нарушением структуры кожи, появлением белых или серых чешуек, крепко прилегающих к телу.

      Вульгарный ихтиоз – наиболее распространенная форма болезни наследственного происхождения, которая может носить название – простой или обыкновенный ихтиоз. Вульгарный ихтиоз проявляется у детей до 3-х лет и характеризуется чрезмерной сухостью кожи с появлением чешуек. У ребенка отмечается повышенное потоотделение, дистрофия ногтевых пластин, волос. Такая форма болезни часто сосчитается с атопическим дерматитом, экземой, бронхиальной астмой. По мере взросления ребенка болезнь может обостряться, проявляется периодами ремиссии и обострения.

      Симптомы ихтиоза у детей

      Рецессивный ихтиоз – диагностируется у новорожденных детей с первых дней жизни, но в основном поражает мальчиков. Чешуйки при таком ихтиозе крупные, имеют черно-буроватый оттенок. Такие дети часто рождаются и с другими аномалиями или нарушениями: отстают в росте и развитии, имеют дефекты в формировании скелета, склонны к судорогам.

      Врожденный ихтиоз или ихтиоз Арлекина – развивается в период беременности, чаще на в первом или втором триместре. Данная форма болезни считается наиболее опасной для жизни плода или родившегося ребенка. Сразу после рождения на теле ребенка присутствуют большие ороговевшие слои толстой кожи разной формы серо — коричневого цвета. Между чешуйками – трещины, лицо ребенка, как правило, всегда деформированное: рот широко растянут или настолько сужен, что в него еле проходит зонд для кормления, веки младенца вывернуты, а уши полностью заполнены чешуей. Скелет таких детей также с аномалиями: нет ногтевых пластин, отмечается косолапость, нет перемычек между фалангами пальцев.

      Ихтиоз Арлекина – фото позволит более подробно ознакомиться с симптомами болезни. Если плод имеет ихтиоз Арлекина, большая вероятность выкидыша или преждевременных родов. В случаи, когда ребенок рождается с данным недугом, шансов выжить, практически нет. Причиной смертности является патологический процесс по всеу теле, не возможность организма регулировать водный баланс, отсутствие терморегуляции, слабость и беззащитность новорожденного перед болезнетворными инфекциями.

      Если ребенок с диагнозом ихтиоз Арлекино не умер сразу после рождения, тогда до 12 лет частота выживаемости становит всего 3%. До 18 – 20 лет доживает только 1% больных. Многие врачи считают, что ихтиоз Арлекино не совместим с жизнью.

      В период внутриутробного развития диагностировать данную аномалию сложно и практически не возможно. УЗИ диагностика не позволяют врачу увидеть патологию плода.

      Эпидермолитический ихтиоз – врожденная форма болезни, которая характеризуется появлением на коже чешуек ярко-красного цвета. Отделение ороговевших пластин кожи часто приводит к кровоизлияниям, которые могут быть опасны для жизни ребенка. Продолжительность жизни таких больных до 40 лет.

      Приобретенный ихтиоз – редкая форма болезни, которая встречается у людей после 20 лет. Развивается болезнь в результате сопутствующих заболеваний, как осложнения: болезни желудочно-кишечного тракта, эндокринные нарушения, онкологические заболевания и другие. Клиника приобретенного ихтиоза у взрослых, выраженная и сопровождается появлением чешуек по всему телу или отдельных его участках.

      Кожа при ихтиозе

      Симптоматика ихтиоза кожи, выраженная, поэтому диагностировать болезнь не составляет труда. Важно дифференцировать его с другими дерматологическими заболеваниями: псориаз, себорея. Лечением ихтиоза занимается врач – дерматовенеролог, который после осмотра, назначит ряд дополнительных исследований:

    • общий анализ крови;
    • биохимический анализы крови;
    • общий анализ мочи;
    • гистологическое исследование (соскоб кожи).

    Методы диагностики при ихтиозе

    В случаи, когда кто – то из родителей болеет ихтиозом, единственным способов выявить болезнь считается — биопсия кожи плода, которая проводится на 19-й — 21-й неделе беременности. Только таким способом можно выявить «плод Арлекина» и предпринять всевозможные методы на прерывание беременности. УЗИ плода или другие обследования не позволяют врачу выявить аномалию.

    Лечение ихтиоза кожи

    Излечить ихтиоз кожи полностью невозможно, но можно снизить течение болезни и уменьшить частоту рецидивов. Больным с ихтиозом кожи любой классификации требуется комплексное лечение, правильный и регулярный уход за кожей. Терапевтическое лечение ихтиоза кожи состоит из приема следующих препаратов:

  • Витаминотерапия — витамины А, Е, РР, С, группы В, принимают курсами 2 – 3 месяца.
  • Кортикостероидные гормоны – назначают при необходимости.
  • Липотропные препараты – уменьшают ороговевшие кожные чешуйки.
  • Иммунотерапия.
  • Переливание плазмы крови.
  • Препараты кальция, железа, гамма-глобулина.
  • При тяжелых формах ихтиоза кожи или при врожденной форме болезни, врач назначает гормональную терапию. Если такое лечение дает положительный результат, тогда их прием нужно отменять медленно. Все лекарственные препараты назначаются больным в соответствии с возрастом пациента, массы тела, формы болезни и других особенностей.

    Витаминотерапия в лечении ихтиоза кожи

    Лечение должно проводиться под присмотром врача, так как многие из препаратов способны оказывать токсическое воздействие на организм, особенно в случаи, когда лечение ихтиоза проводится у детей.

    При ихтиозе нужно следить за состоянием самой кожи. Для обработки можно использовать мази, питательные кремы на натуральной основе, также рекомендуется принимать ванночки в растворе марганцовки или добавлять различные соли, травы, хлористый кальций. Добавлять в ванну различные вещества можно только после предварительной консультации с лечащим врачом.

    Увлажняющий крем для лечения ихтиоза

    Не плохой эффект можно получить от физиотерапевтических процедур: углекислые ванны, ультрафиолетовое облучение, гелиотерапию, а также грязелечение. Такие процедуры стимулируют обменные процессы в тканях, улучшают состояние кожи.

    Кожа при ихтиозе нуждается в постоянном увлажнении, поэтому нужно использовать крем, в составе которого содержится витамин А. Ихтиоз кожи – заболевание, от которого не возможно избавится, но регулярный уход за кожей, правильное и своевременное лечение позволяет уменьшить количество обострений, тем самым продлить ремиссию.

    Ихтиоз кожи – заболевание, с которым нужно научиться жить. Больные данной аномалией испытывают не только физический дискомфорт, но и психологический. Они отличаются от обычных людей, поэтому слишком часто отказываются выходить на улицу и общаться с другими людьми. Наиболее сложнее приходится детям, которые посещают дошкольные или школьные учреждения. Такие дети имеют плохую чувствительность кожи, они понимают, что отличаются от других, часто замыкаются в себе. Другие дети сторонятся ребенка с ихтиозом, часто подают его насмешкам.

    Жить с ихтиозом довольно трудно, поэтому такие больные часто нуждаются в помощи психолога, также им нужна любовь, внимание и поддержка родных людей. Помощь профессионала поможет восстановить доверие к миру и научится жить со своей болезнью.

    Профилактика ихтиоза кожи

    Единственным способом защитится от появления ихтиоза — медико-генетическая консультация и перинатальная диагностика беременных, которую нужно проводить в случаи риска развития болезни у новорожденного.

    Если данная аномалия наблюдается у одного из родителей, то в 97% случаев ребенок унаследует болезнь. Если ихтиоз не проявится сразу после рождения, тогда он может развиваться медленно и проявится до 12 лет. Прогноз ихтиоза кожи всегда неблагоприятный. Даже тогда, когда заболевание имеет легкое течение, с возрастом оно прогрессирует и практически всегда приводит к различным осложнениям, при которых нарушается работа внутренних органов и систем. Если при беременности обнаруживается ихтиоз плода, женщинам настоятельно рекомендуется прервать беременность. Семьям, которые находятся в риске рождения ребенка с данной аномалией, лучше воздержатся от зачатия и рождения ребенка.

    antirodinka.ru

    Ихтиоз кожи: что это за болезнь и можно ли ее вылечить?

    В данной статье рассматривается одно из сложнейших генетических заболеваний – кожный ихтиоз. Биохимическая природа его еще полностью не изучена. Однако некоторые методы диагностики и лечения уже определены.

    Ихтиоз представляет собой заболевание кожи, вследствие нарушения процессов ороговения кожных клеток, передающееся по наследству. Болезнь является самой яркой представительницей группы заболеваний кожного дерматоза.

    Выглядит, как своеобразные чешуйки на коже, напоминающие рыбью чешую. Между этими чешуйками начинают образовываться аминокислотные скопления, обладающие цементирующими свойствами. Так, чешуйки оказываются плотно сцеплены друг с другом, из-за чего отделение их от тела становится довольно болезненным.

    Данное заболевание похоже по симптоматике на кератому диффузную, гиперкератоз, различного рода дерматозы. К тому же в мире выделяется около 20 видов этой болезни, со схожими симптомами, но различными формами проявления.

    Можно привести следующую классификацию форм ихтиоза:

  • простой, при поражении всей кожи чешуйками небольшого размера (вульгарный ихтиоз);
  • прозрачный или блестящий, при поражении кожных покровов прозрачно-серыми чешуйками, по внешнему виду напоминающими мозаику (ламеллярный ихтиоз);
  • скутулярный — на коже толстые роговые пластинки, наложенные друг на друга (ихтиоз Арлекина, эпидермолитический ихтиоз поздней формы);
  • х-сцепленный или чернеющий, при последовательном интенсивном поражении кожных покровов плотными чешуйками темного цвета.
  • От этапа (сложности) развития данного заболевания зависят многие факторы:

  • внешние и внутренние признаки болезни;
  • сложность диагностики состояния больного и формы проявления ихтиоза;
  • назначение определенного лечения.
  • Различают несколько степеней сложности кожного ихтиоза:

    1. Легкая форма. Это позднее проявление болезни, начинающееся в возрасте от 3-х месяцев до 12 лет.
    2. Среднетяжелая форма. Болезнь протекает с рождения, но дети выживают.
    3. Тяжелая или гистриксоидная форма. Новорожденные погибают в течение нескольких дней жизни.

    Причины ихтиоза кожи

    Причины, влияющие на такие генные изменения организма, носят в основном внутренний характер:

  • гормональные нарушения и заболевания эндокринной системы;
  • авитаминоз, в особенности витаминов группы А;
  • повышение в крови уровня «вредного» холестерина;
  • кожные возрастные изменения;
  • асоциальный образ жизни.
  • Формы и симптомы ихтиоза кожи

    Другое название – ихтиоз обыкновенный. Самая распространенная его форма, переходящая по аутосомно-доминантному типу. Выявляется у детей до трех месяцев жизни, но может прогрессировать до трехлетнего возраста. Затрагивает кожу на любой части тела, кроме паховой зоны, подмышечных и подколенных впадин, локтевых сгибов.

  • Начинается с сухой и шершавой кожи, которая постепенно покрывается мелкими белыми или сероватыми чешуйками. При этом также ухудшается состояние волос, они становятся сухими и ломкими, появляется кариес, расслаиваются ногти, развивается конъюнктивит.
  • Прогрессирует заболевание в зависимости от степени генной мутации, чем она больше, тем тяжелее стадия ихтиоза. При легкой же форме, представленной лишь сухостью и небольшим шелушением кожи, возможно абортивное течение.
  • Ихтиоз, как и любое заболевание, приводит к снижению иммунитета организма, вследствие чего, открывается простор для развития аллергии или гнойных инфекций. Прогрессируя, болезнь также повреждает сердечно-сосудистую систему и поражает печень.
  • Врожденный ихтиоз (ихтиоз Арлекина), соответственно своему названию, развивается еще в утробе матери, примерно на 4-5 месяце беременности. Ребенок уже рождается с кожей, покрытой толстыми (до 1 см) роговыми щитками серо-черного цвета, также в промежутках испещренной бороздами и трещинами.

    Из-за плотного сцепления чешуек, подвергаются деформации внешние органы младенца:

  • рот либо сильно растянут, либо, наоборот, сужен так, что в него едва проходит зонд для кормления;
  • ушные отверстия имеют неестественную форму;
  • глазные веки – вывернуты.
  • Последствием врожденного ихтиоза становятся сопутствующие патологии:

  • нарушения скелета – косолапость и косорукость;
  • межпальцевые перемычки (перепонки) на ладонях и ступнях;
  • отсутствие ногтей.
  • Также имеет название «пластинчатый». Проявляется с самого рождения, так как тоже относится к врожденному, и протекает очень тяжело.

    Ребенок рождается полностью покрытый крупными чешуйчатыми платинами, составляющими своеобразный «панцирь». Большинство симптомов схожи с симптомами врожденного ихтиоза. Наблюдается замедление процессов пото- и салоотделения. Из-за покрытия головы чешуйками волосы редкие.

    Ламеллярный ихтиоз часто сопровождается различными нарушениями в развитии, такими как:

    Рецессивный ихтиоз (х-сцепленный ихтиоз) бывает исключительно у мужчин, однако, наследуется по х-хромосоме. Его причиной становится дефект плацентарных ферментов. Диагностируется уже со 2-ой недели жизни, в самых исключительных случаях – раньше.

    Кожа покрывается большими темно-коричневого цвета чешуйками в виде своеобразных щитков. В промежутках кожа испещрена трещинами, что внешне делает ее похожей на змеиную. У детей с этим заболеванием обычно наблюдается умственная отсталость, неправильное строение скелета, эпилепсия. В некоторых случаях (10 – 12%) появляются гипогонадизм или ювенильная катаракта.

    Эпидермолитический ихтиоз

    Эпидермолитический ихтиоз – одна из форм врожденного ихтиоза. Вся кожа рожденного младенца имеет ярко-красный цвет, словно ее обдали кипятком. При малейшем прикосновении к ней, чешуйки отходят.

    В некоторых случаях наблюдается кровоизлияние в кожу и слизистые. При таком стечении обстоятельств дети чаще всего сразу умирают. В более легких случаях эпидермического ихтиоза кожи пораженная поверхность становится меньше, но в течение жизни болезнь периодически обостряется, обычно с повышением температуры тела до критических цифр.

    Примерно в трехлетнем возрасте в местах естественных кожных складок начинают образовываться наслоения в виде толстых темно-серых чешуек.

    Вместе с эпидермическим ихтиозом могут диагностироваться следующие патологии:

    • заболевания эндокринной системы;
    • сердечно-сосудистые заболевания;
    • патологии нервной системы;
    • олигофрения;
    • спастический паралич;
    • анемия;
    • инфантилизм и другие.
    • Все они еще больше осложняют протекание ихтиоза, из-за чего процент смертности повышается. В мире самые распространенные формы кожного ихтиоза – вульгарный и рецессивный.

      Шокирующая статистика — установлено, что более 74% заболеваний кожи — признак заражения паразитами (Аскарида, Лямблия, Токсокара). Глисты наносят колоссальный вред организму, и первой страдает наша иммунная система, которая должна оберегать организм от различных заболеваний. Е. Малышева поделилась секретом, как быстро от них избавиться и очистить свою кожу, оказывается достаточно. Читать далее »

      Диагностикой занимается врач-дерматовенеролог. Из-за ярко выраженной симптоматики диагностировать данное заболевание не составит труда. Значимой при этом становится дифференциальная диагностика с похожими дерматологическими болезнями: псориазом или себореей.

      Для определения степени прогрессирования ихтиоза и его формы, также назначаются клинические исследования:

    • общие анализы крови и мочи;
    • биохимический анализ крови;
    • гистологческий анализ (соскоб кожи).
    • В случаях, когда зачинается ребенок родителями, один из которых является носителем болезни, необходимо сделать биопсию кожи плода, что является единственным способом диагностирования ихтиоза. Данное исследование проводится на 19-й-21-й неделе беременности.

      Врачом-дерматовенерологом может быть прописан комплекс из следующих препаратов и процедур:

    • витамины групп A, E, PP, C, B, а также препараты на их основе;
    • кортикостероидные гормоны;
    • липотропные препараты, для уменьшения ороговения кожи;
    • иммунотерапия;
    • донорская плазма крови.
    • Гормональные препараты назначаются при тяжелых проявлениях ихтиоза, а, следовательно, при врожденных его формах. При положительном результате такого лечения, постепенно уменьшают прием данных препаратов.

      Также гормональные препараты применяются при лечении тяжелых форм пузырчатки.

      К назначению и приему гормональных необходимо относиться с особым вниманием, учитывая, помимо формы болезни, возраст пациента, массу его тела, а также другие особенности его организма.

      При ихтиозе нельзя заниматься самолечением. Многие препараты имеют токсические свойства и комплекс побочных действий. Поэтому в данном вопросе нужно полностью положиться на грамотного специалиста и постоянно быть под его наблюдением.

      Лечение ихтиоза включает в себя также особый внешний уход за состоянием кожи, которая нуждается в постоянном увлажнении:

    • использование различных мазей и кремов на натуральной основе, а также с большим содержанием витамина А;
    • прием ванночек из раствора марганцовки или хлористого кальция;
    • прием солевых и травяных ванночек.
    • Вышеперечисленные процедуры могут проводиться также лишь после консультации с врачом.

      В лечение может быть назначена различного рода физиотерапия, направленная на стимуляцию обменных процессов в тканях эпидермиса:

    • ультрафиолетовое облучение;
    • грязелечение;
    • углекислые ванны;
    • гелиотерапия.
    • Назначение стационарного лечения необходимо при тяжелом протекании заболевания.

    • гормональную терапию;
    • физиотерапию;
    • иммунотерапию;
    • лечение медикаментами, прием витаминных комплексов.
    • Лечение в домашних условиях содержит в себе:

    • медикаментозную терапию;
    • внешний уход за кожей.
    • В случаях, когда один из родителей является носителем кожного ихтиоза, вероятность унаследования его ребенком составляет 97%. И даже если болезнь не проявила себя сразу после рождения, это может произойти вплоть до 12-летнего возраста.

      Поэтому при планировании беременности необходимо тщательное обследование, направленное на выявление риска генетических аномалий у родителей, которые впоследствии могут способствовать развитию данной болезни.

      Ихтиоз кожи – неизлечимое заболевание. И даже при легких проявлениях с возрастом оно все больше прогрессирует и чаще всего влечет за собой различного рода осложнения в работе всех систем организма. Однако постоянный уход за кожей, грамотное и своевременное лечение способны значительно его облегчить, сократить частоту обострений и, соответственно, продлить ремиссию.

      heal-skin.com

      Что это за болезнь ихтиоз Арлекина?

      Ихтиоз Арлекина – редко встречающееся тяжелое генетическое заболевание. Оно проявляется в виде поражения кожи младенцем. Проявление заболевания связано с препятствием образованию защитного слоя кожных покровов. Внешне же наблюдается сильное шелушение и отвердение, а также проявление ромбовидных пластин с глубокими трещинами. По-другому подобную симптоматику называют младенческим мраморным синдромом или ихтиозом плода. При поражении ихтиозом арлекина болезнь, в результате отсутствия как такового защитного барьера кожных покровов, способствует увеличению потери воды и нарушению температурной регуляции тела.

      Какие симптомы у Ихтиоза Арлекана?

      Заболевание проявляется со следующей симптоматикой:

    • сухость кожных покровов, приводящая к шелушению и обезвоживанию;
    • «чешуйчатость» кожных покровов;
    • глубокие трещины, вплоть до кровотечения;
    • сильный зуд;
    • анатомические изменения (слабо развитый слух, круглый рот, проблемы с веками и т. п.).
    • Ихтиоз Арлекина, как правило, проявляется у новорожденных детей. Они появляются на свет с утолщенными, жесткими кожными покровами практически по всему телу. Ромбовидные пластины, похожие на костюм Арлекина (что и дало название заболеванию), испещрены трещинами и/или гребнями. Видоизменяются уши, нос, веки, рот, ограничивается подвижность рук и ног. Нередко заболевание сопровождается микроцефалией, небольшой головой и/или изуродованным лицом. Из-за ограничения подвижности грудной клетки затрудняется дыхание, вплоть до дыхательной недостаточности.

      Кто подвержен Ихтиозу Арлекина?

      Заболевание связано с генетикой, а точнее мутациями 12 гена АВС, ответственного за обеспечение производства белка для нормального развития кожных покровов и транспортировку липидов. Мутации способствуют производству затвердевшего белка – кератина.

      Проявление мутационного гена у ребенка возможно лишь в том случае, если носителями являются оба родителя. Один родитель не может передать ген.

      Бывает, что ребенок наследует мутационный ген, но признаки и симптомы заболевания у него не проявляются. В этом случае он становится просто носителем гена. Конечно, случается, что нормальная при рождении кожа в течение первых лет жизни покрывается шероховатостям и шелушениями. Проявившись в детстве, ихтиоз может исчезнуть в процессе взросления, а потом снова вернуться. Как правило, это провоцируется нарушениями функций щитовидной железы, хронической почечной недостаточностью или раком. Проявление признаков и симптомов при рождении приводит к увеличению смертности среди новорожденных из-за обезвоживания, сепсиса или гипотермии.

      Как лечить Ихтиоз Арлекина?

      В процессе лечения заболевания применяется несколько приемов различной направленности:

    • Сохранение дыхательной функции. Это приоритетное направление, особенно если заболевание проявилось сразу при рождении.
    • Защита конъюнктивы (слизистой оболочки внутренней поверхности век и внешней поверхности глазного яблока). Для этих целей используются офтальмологические смазочные материалы.
    • Защита кожных покровов. Для этих целей ребенка купают дважды в день с применением раствора хлорида натрия, что способствует гидратации и обновлению кожи. В процессе купания также используют смягчающие добавки для снижения жесткости кожных покровов. Для новорожденных запрещены кератолитические препараты (в связи с токсичным действием), но взрослым пациентам может быть назначен изотретиноин.
    • Внутривенное кормление. У грудных детей часто возникают проблемы с питанием. Но в этом случае показан мониторинг электролитов в целях предотвращения электролитного дисбаланса.
    • В случаях, когда оба родителя являются носителем данного гена, необходимо найти квалифицированного генетика и проконсультироваться с ним на счет будущего ребенка. Но вряд ли он сможет дать вам более 25% гарантии того, что младенец не заболеет Ихтиозом Арлекина.

      Врачи предупреждают! Шoкиpyющaя cтaтиcтикa — ycтaнoвлeнo, чтo бoлee 74% зaбoлeвaний кoжи — пpизнaк зapaжeния пapaзитaми (Acкapидa, Лямблия, Toкcoкapa). Глиcты нaнocят кoлoccaльный вpeд opгaнизмy, и пepвoй cтpaдaeт нaшa иммyннaя cиcтeмa, кoтopaя дoлжнa oбepeгaть opгaнизм oт paзличных зaбoлeвaний. Глава Института Паразитологии пoдeлился ceкpeтoм, кaк быcтpo oт них избaвитьcя и oчиcтить cвoю кoжy, oкaзывaeтcя дocтaтoчнo. Читать далее .

      boleznikogi.com

    Leave a comment

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *