Posted By Admin
Детьми с ихтиозом

Выжившие с ихтиозом Арлекина

В популярном советском фильме «Человек-амфибия» главный герой Ихтиандр — красивый, привлекательный юноша, от которого не оторвать глаз. Но сказка на то и сказка, чтобы не быть былью. В реальной жизни тоже встречаются «ихтиандры» — так называют людей, больных редким наследственным заболеванием ихтиоз арлекина. На этих страдальцев, в отличие от персонажа Владимира Коренева, без слез не взглянешь.

Все 20-летние девушки мечтают о любви — это неоспоримый факт. Но Хантер Штайниц из города Питсбург, штат Пенсильвания, США, страстно желает только одного — выздороветь. К сожалению, мечтам девушки не суждено исполниться никогда. С первых дней американка болеет страшным и неизлечимым недугом под названием ихтиоз Арлекина (Harlequin-type ichthyosis).

Это врожденное заболевание. Когда ребенок появляется на свет, его кожа покрыта серо-бежевыми чешуйками, толщина которых достигает 1 см. Между ними можно увидеть глубокие трещины. Твердые чешуйки плотно слеплены между собой, в результате чего рот ребенка либо растянут, либо сужен так, что сквозь губы с трудом проходит трубочка для кормления.

Из-за аномалий кожи выворочены веки, повреждены ушные раковины, часто отсутствуют ногти, есть перемычки между пальцами рук и ног, кроме того, наблюдаются дефекты скелета. Из-за высокой плотности тканей волосяные фолликулы заблокированы, поэтому на теле нет ни одного волоска.

Организм ребенка, родившегося с таким диагнозом, не в состоянии регулировать водный баланс в тканях и не может сражаться с болезнетворными микробами. В связи с этим большинство детей умирают сразу после появления на свет от нехватки воды в организме или от микробов. По этой причине врачи считают болезнь несовместимой с жизнью.

Если малыш с ихтиозом Арлекина не умер в первые месяцы после рождения, состояние его остается очень тяжелым, а вероятность дожить до 12-13 лет составляет 2-3 процента. До 18 лет и вовсе доживает только один из нескольких сот больных. Хантер Штайниц редкий экземпляр, она живет уже 21 год!

Младенцы с ихтиозом Арлекина часто умирают вскоре после рождения и с виду похожи на персонажей фильмов ужасов

Каждый день Хантер — это борьба за выживание. Утро начинается одинаково — с принятия ванны. В теплой воде девушка сидит подолгу — часа по два. Это вынужденная мера, ведь кожному покрову катастрофически не хватает воды. Чтобы кожа впитала как можно больше влаги, бедняга натирает ее различными лосьонами, маслами и бальзамами.

Втирания приходится повторять несколько раз в день, иначе организму грозит обезвоживание. Хантер — завсегдатай местного бассейна. К странной посетительнице с дефектами кожи другие пловцы привыкли, а вот новичкам такое зрелище в диковинку. Впрочем, так реагируют на нее не только в бассейне — везде.

Поначалу многие стараются обходить девушку стороной, а у некоторых случаются истерики, если она невзначай к ним прикоснется. Большинство людей по незнанию считают, что болезнь заразна. Раньше Хантер очень переживала, когда видела, что люди обходят ее десятой дорогой, но сейчас стала сама подходить к незнакомцам и объяснять, что никакого вреда им не причинит.

Ихтиоз арлекина не передается от человека к человеку. «Одной из самых тяжелых проблем в жизни больных ихтиозом арлекина является реакция окружающих. При первом знакомстве большинство людей переживают мощный шок: они не знают, что им сказать или как поступить», — рассказывает стойкая девушка.

Людей тоже можно понять. Хантер Штайниц, как это ни горько признавать, выглядит так, будто она из фильма ужасов. Такое впечатление, что девушка сильно пострадала при пожаре и вся ее кожа обгорела. Цвет кожи не такой, как у всех, — бледно-розовый, а ярко-красный, как свекла. Все тело покрыто коркой.

Кожа постоянно трескается, из-за чего кажется, будто девушка покрыта чешуйками, как рыба. Пальцы на руках и ногах плохо сгибаются, настолько толстый кожный покров. Веки вывернуты наизнанку, и Хантер не может закрыть глаза. Более того, бедняжка даже не может моргать.

Когда девушка спит, глаза у нее все равно остаются открытыми. Бровей нет, как и волос на голове. Поэтому Хантер всю жизнь носит парик. Как бы ни было жарко, она никогда не потеет.

Однако тяжелое заболевание закалило дух девушки: несколько лет назад она успешно окончила колледж, с удовольствием общается на страницах «Фейсбука». По мере сил и возможностей юная американка ведет активный образ жизни. В последние годы она регулярно выступает с лекциями перед школьниками и студентами, рассказывая им о своей болезни и о тех трудностях, которыми полна ее жизнь и жизнь ее товарищей по несчастью.

Эту девочку зовут Бренна, ей 4 года. Для смягчения кожи ребенка ее мать использует органическое кокосовое масло.

Эту девушку зовут Муи Томас, ей 22 года и она тоже одна из редких счастливчиков доживших до этого возраста

23-летняя Стефани Тернер живет в Арканзасе. Она мать двоих детей, которые по счастью не унаследовали ее заболевание

Англичанка Нелли Шахин (настоящее имя Насрин), родившаяся в 1987 году, тоже не умерла в младенчестве. Сейчас Нелли 30 лет и она абсолютная рекордсменка для обладателей подобного заболевания. Несмотря на серьезный недуг, Нелли ведет активный образ жизни. Увлекается спортом и с большим удовольствием ходит по магазинам.

Разумеется, болезнь серьезно осложняет ей жизнь. Чего стоят косые взгляды окружающих, да и любая мелочь вроде занозы с уличной скамейки может вызвать у девушки инфекционное заболевание и свалить в постель на несколько недель.

Но англичанка не сдается. И это несмотря на то, что коварная болезнь унесла жизни ее четверых братьев и сестер (в семье было девять детей). Шахин переборола обычную для таких больных замкнутость и, как говорится, вышла в люди.

Мало того что она получила образование, так еще постоянно участвует в телевизионных шоу и активно выступает от лица таких же страдальцев. Сейчас в Соединенном Королевстве ихтиозом арлекина болеют 14 человек. Нелли активно общается с другими больными с помощью «Фейсбука», обмениваясь тонкостями и техниками, помогающими облегчить жизнь.

Ихтиоз впервые был описан в 1750 году священником из Южной Каролины, США, преподобным Оливером Хартом,

«В четверг, 5 апреля, я отправился посмотреть на уникальный экземпляр -ребенка, родившегося ночью у некой Мэри Эванс. Все, кто наблюдал младенца, пришли в смятение, и я до сих пор не знаю, как описать увиденное. Его кожа суха и тверда и напоминает рыбью чешую. Рот большой и открытый.

Ребенок родился с двумя отверстиями вместо носа. Глаза огромны, налиты кровью и выпучены, словно слива. Уши также отсутствуют, на их месте имеются лишь небольшие отверстия. Руки и ноги раздуты и тверды как камень. Младенец прожил примерно двое суток и скончался».

К настоящему времени ученым известно около 30 разновидностей ихтиоза — тяжелой врожденной патологии, причины появления которой до сих пор не установлены.

human-anomalies.ru

Ихтиоз арлекина — лечение и фото

Характеристики ихтиоза

Виды ихтиоза кожи. Фото ихтиоза

Самая распространенная форма ихтиоза кожи, ихтиоз вульгарный, наследуется по доминантному типу. Проявляется в раннем детстве, в виде сухости и шершавости кожи, чаще всего на локтях и коленях. Кожа лица обычно в детстве не поражена, а у взрослых появляется шелушение на коже лба и щек. Присутствует шелушение ладоней и подошв. Ногти ломкие, волосы могут истончаться.

meedgid.ru

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, при котором нарушается процесс ороговения кожи. Существует несколько форм ихтиоза. Среди них есть формы, проявляющиеся незначительно, а есть и несовместимые с жизнью.

Самая распространенная форма – это простой или вульгарный ихтиоз. В большинстве случаев он проявляется уже на первом году жизни ребенка, но может начаться и через три года после рождения. У таких детей кожа сухая, шелушащаяся, особенно на ногах. При этом кожа на лице и в зоне, где тело ребенка соприкасается с подгузниками, нормальная. На ладонях и подошвах у этих детей кожа складчатая.

По мере взросления состояние кожи у многих становится лучше, однако складчатость на ладонях и стопах остается на всю жизнь.

Существует несколько видов простого ихтиоза:

  • ксеродермия, которая проявляется сухостью и небольшой шероховатостью кожи на сгибах рук, год, пальцев;
  • простой ихтиоз, при котором поражена вся поверхность кожи;
  • блестящий ихтиоз, при котором поражаются в основном руки и ноги, а прозрачные чешуйки расположены в виде мозаики;
  • белый ихтиоз, при котором чешуйки мелкие, белые, и кожа будто бы обсыпана мукой;
  • буллезный ихтиоз, при котором на коже образуются пузыри;
  • лихеноидный ихтиоз, при котором участки поражения мелкие, рассеяны по всему телу и напоминают лишай;
  • роговой ихтиоз, при котором на коже образуются плотные роговые чешуйки, возвышающиеся над кожей;
  • змеевидный ихтиоз, при котором на коже страдающего ихтиозом образуются роговые щитки – плотные роговые образования, отделенные друг от друга бороздами.
  • Х-сцепленным ихтиозом страдают только мальчики. Он проявляется в возрасте нескольких месяцев. На коже ребенка образуются крупные бурые чешуйки, плотно прилегающие к коже. По внешнему виду они напоминают присохшую грязь. Стопы и ладони у таких детей нормальные. Состояние страдающих Х-сцепленным ихтиозом с возрастом ухудшается. А в холодное время года случаются обострения заболевания.

    При иглистом ихтиозе на коже образуются бородавчатые наслоения в виде заостренных шипов.

    Ихтиоз плода, который называют также плодом Арлекина – это заболевание, которое развивается у ребенка еще в утробе матери, примерно на 4-5-м месяце беременности. К моменту рождения кожа такого ребенка сухая, она покрыта панцирем из роговых серо-черных пластинок. Рот, нос, ушные раковины у него деформированы, веки вывернуты. Кожа на ладонях и стопах ороговевшая, руки и ноги имеют неправильное строение. Большинство детей, страдающих ихтиозом плода, рождаются мертвыми, остальные погибают в первые недели жизни.

    Ихтиозиморфную эритродермию Брока врачи считают формой врожденного ихтиоза.

    У страдающих ламеллярным ихтиозом все тело с рождения покрыто желтовато-коричневой пленкой. Эту форму также называют ламеллярной десквамацией новорожденных.

    Линеарный огибающий ихтиоз – это заболевание, при котором на коже образуются эритемы, окруженные приподнятыми бледно-розовыми шелушащимися валиками.

    Эпидермолитический ихтиоз также проявляется сразу после рождения. Кожа ребенка ярко-красная, местами эпидермис отслаивается, образуя пузыри и эрозии. На ладонях и подошвах у таких детей кожа беловатая, утолщенная. К 3-4 годам у таких детей на разгибательных поверхностях суставов ороговевшие участки кожи образуют концентрические гребешки. В тяжелых случаях эта форма ихтиоза приводит к летальному исходу.

    Основная причина ихтиоза – это генная мутация. Эта мутация передается из поколения в поколение. Причем в некоторых случаях она связана с Х-хромосомой (женской). В этом случае женщины – всего лишь носительницы измененного гена, а вот мужчины с такой хромосомой страдают ихтиозом.

    В результате мутации в организме синтезируется слишком много кератина (белка кожи, ногтей, волос), но кератина не полноценного, а с измененной структурой. Из-за этого нарушается процесс ороговения кожи. Кроме того, у страдающих ихтиозом нарушается обмен аминокислот и жиров, из-за этого в их крови накапливаются аминокислоты и холестерин. Обмен веществ у них замедлен, терморегуляция, кожное дыхание и потоотделение нарушены, поэтому они легко перегреваются. Зато, по словам страдающих ихтиозом, мелкие порезы и царапины заживают на них за считанные часы.

    Часто у страдающих ихтиозом снижены функции щитовидной железы, надпочечников и половых гормонов и ослаблен иммунитет. Последнее часто становится причиной развития различных инфекционных болезней.

    Существует несколько классификаций этого заболевания. Во-первых, с учетом генетического фактора их делят на:

  • наследственно-обусловленные ихтиозы;
  • наследственные синдромы, для которых характерен ихтиоз;
  • ихтиозиформные приобретенные состояния (недостаточность витамина А, злокачественные новообразования кожи).
  • По тяжести заболевания все ихтиозы делят на:

    • тяжелые, при которых ребенок рождается недоношенным и погибает в первые дни жизни;
    • среднетяжелые, совместимые с жизнью;
    • поздние, при которых заболевание начинает появляться на третьем месяце жизни ребенка или даже позже.
    • При подозрении на ихтиоз нужно обратиться к дерматовенерологу, сдать общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи и соскоб кожи на гистологическое исследование. Диагноз ставится на основании характерных симптомов и результатов анализов.

      Пренатальную диагностику проводят в том случае, если кто-то из членов семьи родителей страдает ихтиозом. В этом случае в период между 19-й и 21-й неделей делают биопсию кожи плода. Таким образом, можно диагностировать «плод Арлекина».

      Дифференцируют это заболевание с псориазом и себореей.

      Ихтиоз неизлечим. Однако можно снизить тяжесть проявлений и уменьшить частоту обострений. Для этого назначают витамин А курсами по 2-3 месяца, витамины Е, РР, С и группы В. В некоторых случаях назначают кортикостероидные гормоны.

      Страдающему ихтиозом обязательно нужно тщательно ухаживать за кожей. Нужно очень сильно увлажнять ее, так как она склонна к сухости. Причем увлажняющий крем обязательно должен содержать витамин А. Взрослым врачи рекомендуют использовать салициловую мазь и мазь с мочевиной для размягчения ороговевших участков кожи.

      Страдающим ихтиозом показана бальнеотерапия – ванны с крахмалом, мочевиной, винилином, углекислые ванны. Они стимулируют обмен веществ в тканях и улучшают состояние кожи. Полезно и обертывание грязями.

      Ихтиоз – заболевание, передающееся по наследству. Единственный способ профилактики – это медико-генетическое консультирование и пренатальная диагностика в случае, если есть риск рождения ребенка, страдающего ихтиозом.

      doctorpiter.ru

      Ихтиоз кожи: причины, симптомы, лечение

      Медициной выделена отдельная группа заболеваний, которая обусловлена изменениями в поверхностном слое кожи на генетическом уровне. Вследствие нарушений кожа претерпевает определенные изменения и становится похожа на рыбью чешую. Это заболевание наследственное и может проявлять себя в любом возрасте человека, независимо от расы, пола и социального статуса. Ихтиоз может выражаться слабо и не доставлять пациенту особых проблем, а может быть агрессивным и даже привести к летальному исходу. Ихтиоз кожи и ихтиозоподобные заболевания имеют массу типов и, к сожалению, являются достаточно распространенными и тяжело поддающимися лечению. Многие ведущие медицинские лаборатории трудятся над тем, чтобы хоть как-то обуздать патологию и облегчить жизнь пациентам.

      Патологическое формирование рогового слоя кожи — ихтиоз. Причины его возникновения обусловлены нарушениями в генетическом коде одного или обоих родителей, а именно — в Х-хромосоме. Существует множество заболеваний, которые проявляют себя и выглядят, как ихтиоз, но по сути им не являются. Потому впадать в панику при выявлении у себя схожих симптомов не стоит. Истинное заболевание может выявить только специалист, а большинство схожих с ним кожных заболеваний успешно излечиваются. Ихтиоз кожи и ихтиозоподобные заболевания имеют множество видов, но медицина официально разделяет их на несколько основных групп. Подробнее о каждой из них — далее.

      Еще его называют вульгарный ихтиоз, он является одним из самых распространенных видов. Заболевание проявляется в раннем возрасте, но, в отличие от других форм, не поражает детей до 3-месячного возраста.

      Наиболее агрессивно болезнь ведет себя в период полового созревания пациента, а это приблизительно 10-летний возраст. Как только гормональный фон человека стабилизируется, наступают улучшения и в состоянии кожи. Некоторое облегчение наступает в летние сезоны, но при похолодании болезнь начинает прогрессировать. У мальчиков и девочек с одинаковыми шансами может развиться это заболевание. Ихтиоз обычный передается от носителя (одного из родителей) ребенку. Болезнь преследует пациента на протяжении всей жизни, состояние может улучшаться и ухудшаться.

      Симптомы вульгарного ихтиоза

      Вульгарный ихтиоз получил такое название из-за того, что он как бы выставляет себя напоказ. Болезнь поражает кожу лица, щек, лба и очертания губ особенно. Кожа покрывается мелкими белесыми чешуйками, хорошо различимыми глазом. Их внешний вид и форма напоминает пшеничные отруби, потому часто такой ихтиоз кожи называют «лишаем отрубевидным». Пораженные участки не подвержены покраснениям или воспалениям, но кожа становится сухой и шелушащейся. Болезнь никак не отражается на волосах или ногтях взрослого больного и не вызывает у него особого беспокойств.

      Лицо — лишь изначальное место локации, со временем шелушение проходит полностью, но поражаются уже другие участки тела. Часто это коленные и локтевые сгибы, бока и нижняя зона спины, иногда лодыжки. Такой ихтиоз не затрагивает, в отличие от прочих видов, паховую зону и места с крупными кожными складками. По характеру течения болезни и по размеру и форме чешуек обычный ихтиоз кожи подразделяют на несколько типов: простой ихтиоз, ксеродермия, змеевидный, игольчатый, черный и блестящий (перламутровый) ихтиоз.

      Сопутствующие проблемы

      Маленькие дети и подростки намного хуже переносят ихтиоз. Причины заключаются в нарушениях работы органов и систем организма.

    • Ребенок медленно растет и набирает вес, выглядит угловатым, возможны отклонения в умственном развитии.
    • Усиливается выделение кожного сала и потоотделение, как следствие — нарушается структура волос, они могут выпадать. Ногтевые пластины становятся тусклыми, тонкими и хрупкими.
    • Иммунитет слабеет, а потому дети часто болеют вирусными и воспалительными заболеваниями.
    • Нарушаются обмен веществ и работа щитовидной железы, гормональный обмен.
    • В крови повышается холестерин, что впоследствии может привести к заболеваниям сердца и сосудистой системы.
    • Развивается «куриная слепота» — состояние, при котором люди плохо различают предметы в темноте.
    • Все эти проблемы особенно проявляются в зимнее время года. Следует уделять особое внимание правильному питанию и гигиене. Полезны прогулки на свежем воздухе и солнечные ванны.

      Обыкновенный ихтиоз в рецессивной форме

      Заболевание ихтиоз в рецессивной форме выражается в более сильном проявлении шелушения кожи по всему телу и имеет привязку по половому признаку: болеют этой формой только представители мужского пола. Девочки крайне редко заболевают, но при этом являются носителями. Становясь матерями, они передают заболевание своим сыновьям, которые после передают наследственную хромосому своим дочкам. Так может продолжаться до бесконечности.

      Для девочки заболевание рецессивной формой может закончиться фатально. Такие случаи редки и могут произойти лишь в том случае, если оба ее родителя были заражены, тогда они передадут патологичную Х-хромосому дочери. Болезнь протекает в очень тяжелой форме, такие девочки выживают редко.

      Симптомы при рецессивной форме

      Очень часто поражается волосистая часть головы, волосы истончаются, выпадают, может наступить полное облысение. Чешуйки более крупные и плотные, в отличие от вульгарной формы, имеют более темный оттенок. Больные страдают от нарушений работы органов. Могут развиваться нарушения костной системы и умственного развития, роговица глаз мутнеет, нередки случаи эпилепсии.

      Врожденный ихтиоз в тяжелой форме

      Ихтиоз врожденный – самая сложная патология, может протекать в легкой или тяжелой форме. Процент выживаемости очень мал, дети погибают через несколько часов после рождения. В редких случаях ребенка удается спасти. Болезнь видоизменяется в иные формы, в эритродермию, например. В крайне редких случаях, которые по праву можно назвать чудом, болезнь полностью отступает с возрастом и более никогда не беспокоит человека.

      Симптомы тяжелой формы

      Врожденный ихтиоз у детей проявляется в целом ряде нарушений и пороков развития. Такие дети рождаются недоношенными, с маленьким весом. Кожный покров ребенка полностью изменен и напоминает панцирь, который дает трещинки, и из них сочится кровь.

      В то время, когда развитие кожного покрова у ребенка нарушено, остальные органы, ткани и слизистые продолжают развиваться нормально. Кожа не эластична, она удерживает и выворачивает прикрепленные ткани наружу. Лицо и все тело ребенка сильно деформируются и принимают неестественный облик.

      Причина высокой смертности у новорожденных обусловлена тем, что ороговевшая ткань разрастается и перетягивает или полностью забивает жизненно важные органы. Новорожденный не может дышать и принимать пищу, внутренние органы имеют пороки в развитии, присоединяется инфекция. Таких детей еще называют «Арлекинами», а заболевание — «симптом Арлекина».

      Врожденный ихтиоз в легкой форме

      Если ихтиоз врожденный развивается в легкой (доброкачественной) форме, то малыш получает шанс на жизнь. Ороговевшая ткань разрастается не столь сильно, как при тяжелой форме. Внутренние органы, даже если они деформированы, способны осуществлять свою жизненную функцию.

      Симптомы легкой формы

      Ихтиоз у детей может поражать весь кожный покров или только определенные участки. В таких местах кожа краснеет, под ней прощупываются отечные уплотнения, особенно в местах, где расположены кожные складочки. Патологичные участки на лице могут обезобразить внешность, выворачивая веки или область рта и носа. Но шансы на выживание у таких детей есть.

      Ихтиоз в «блестящей» форме

      Такой ихтиоз кожи иногда путают с волосяным лишаем. Проявляется в зонах, где кожа сгибается (коленные, локтевые суставы). Очаги усыпаны мелкими узелками, которые покрыты сверху крупными блестящими чешуйками пурпурного цвета.

      Ихтиоз – заболевание кожи, которое предотвратить невозможно, но можно предугадать рождение детей с патологией. Появилось множество центров по планированию семей, дающих консультацию генетиков. Специалисты учтут все показатели, особенно если у молодой семейной пары или у их родственников были случаи ихтиоза. Генетики сопоставят механизмы и риски возможного развития тяжелой формы патологии у плода и дадут рекомендации относительно будущего планирования ребенка. Если же риски высоки, такой паре могут рекомендовать отказаться от рождения малыша. Но, как бы там ни было, решение будет зависеть исключительно от супругов.

      Болезнь ихтиоз в тяжелой форме — очень страшное заболевание. Смертность новорожденных практически 100%. Даже если малышу и удастся выжить, вряд ли уровень его жизни можно будет назвать комфортным. Такой ребенок не сможет развиваться нормально. Он будет подвержен множеству сопутствующих заболеваний, каждое движение будет вызывать страдание от боли. Супружеские пары должны проявить ответственность и не пренебрегать рекомендациями специалистов.

      Вам поставили диагноз «ихтиоз»? Как лечить это заболевание? Занимаются лечением и контролем над течением болезни дерматологи, врачи-генетики и инфекционисты. К глубокому сожалению, болезнь относится к заболеваниям генетическим, и полностью избавиться от нее невозможно. Медицина способна лишь поддерживать качество жизни пациента на должном уровне и всячески препятствовать возникновению инфекций. Кремы и мази, которые будут смягчать и обеззараживать пораженные участки кожи, больные будут вынуждены использовать на протяжении всей жизни.

      Болезнь ихтиоз сложна и в психологическом плане. Возможно, понадобится помощь психолога, и крайне важна поддержка близких людей. Неприятие обществом может угнетать и без того непростое состояние человека. Дети должны общаться со своими сверстниками. Важно объяснить детям, что это заболевание не заразно и не опасно для них.

      Следует поддерживать иммунитет. Питание должно быть полноценным. Принимайте солнечные ванны, но обязательно избегайте солнечных ожогов и перегрева. Показаны купания в морской воде или ванны с морской солью. Следует придерживаться здорового образа жизни и при малейшем заболевании обращаться за помощью к врачам. Малейшая инфекция, попавшая в ослабленный организм, способна стремительно развиться в устойчивую с осложнениями болезнь.

      Народные методы лечения ихтиоза

      Народные целители дают массу советов для тех, кто страдает чешуйчатой кожей. Все они разные и нацелены на то, чтобы хоть как-то облегчить течение болезни и снизить дискомфорт. Однако помните, следовать советам людей, имеющих сомнительное отношение к медицине, следует с осторожностью. Если бабушка на рынке будет назойливо подсовывать вам снадобье «от болячки ихтиоз Шлеймана», которого и в природе не существует, то лучше держитесь от такого «интерна» подальше. Но в народной медицине есть и действительно стоящие рекомендации. В основном, это чаи и ванны на отварах трав. Есть и рецепты домашних мазей, которые нацелены на увлажнение, обеззараживание и питание кожи. Все они состоят из натуральных компонентов, и приготовить их дома несложно. Быть может, вы подберете для себя несколько эффективных и простых рецептов.

      Над поиском лекарства для людей, страдающих генетическими заболеваниями, трудятся генетики и лаборатории многих стран. Остается надеяться, что панацея будет вскоре найдена, и мы сможем навсегда избавить человечество от столь неприятного и даже страшного заболевания.

      fb.ru

      Ихтиоз кожи у детей фото

      Как выглядит ихтиоз: фото

      Ихтиоз – кожное заболевание, вызываемое генной мутацией и проявляющееся в изменении поверхности кожи, ее ороговении и покрытии чешуйками. Обезвоженные в результате нарушения кератинизации слои эпидермиса начинают постепенно отторгаться.

      В галерее нашего сайта вы можете просмотреть фото ихтиоза кожи у детей и взрослых.

      Ихтиоз: фото и причины возникновения заболевания

      Ключевой причиной ихтиоза являются передающиеся по наследству генные особенности, которые приводят к изменению работы некоторых систем организма. К ним можно отнести:

    • нарушение белкового обмена, выражающееся в скоплении аминокислот;
    • отклонения в процессах жирового обмена, проявляющиеся в повышении холестерина;
    • проблемы с терморегуляцией;
    • снижение работоспособности желез;
    • развитие гипогаммаглобулинемии;
    • снижение усвояемости витамина A.

    Как проявляется болезнь: фото симптомов ихтиоза у детей и взрослых

    Признаки врожденного ихтиоза у малышей отчетливо проявляются, как правило, в три месяца. Заболевание в этом случае сказывается на весе ребенка и может сопровождаться повреждением внутренних органов.

    Симптомы обычного ихтиоза появляются в начале полового созревания (9 – 10 лет). К ним относятся следующие проявления:

  • шелушение отторгнутых клеток;
  • сухость кожи как результат нарушения водно-солевого баланса;
  • покраснения;
  • изменение формы и структуры ногтей, истончение волос, происходящее из-за недостаточного синтеза кератина;
  • гнойные воспаления (причина кроется в ослаблении местного иммунитета и его неспособности справляться с микробами);
  • конъюнктивит;
  • выраженный, четко очерченный рисунок на ладонях (данный симптом наиболее распространен при наследственном ихтиозе).
  • Лечение ихтиоза – длительный и сложный процесс. В некоторых случаях добиться полного выздоровления так и не удается, так как болезнь затрагивает не только кожный покров, но и другие жизненно важные системы организма человека.

    При ихтиозе важно добиться смягчения внешних симптомов. Помочь в этом сможет продукция компании «Ла-Кри»,а именно крем Ла-кри восстанавливающий. эмульсия Ла-кри. которые справляются с сухостью кожных покровов, шелушением и высыпаниями.

    Характеристики ихтиоза

    Большое количество аминокислот в крови и переизбыток холестерина приводят к нарушению белкового и жирового обмена. Также нарушена работа эндокринной системы: щитовидной железы, надпочечников, половых желёз. Неправильное усвоение витамина А приводит к усиленному ороговению кожи, а отторжение отмерших клеток замедленно. Вследствие этого кожа становится жёсткой, на её поверхности образуются чешуйки. Они крепко сцеплены между собой, и их отделение болезненно.

    Различают более 20 видов ихтиоза. Самыми известными являются ихтиоз вульгарный, рецессивный Х-сцепленный и ихтиоз Арлекина. Существует приобретенный ихтиоз, однако, он носит симптоматический характер и проходит после устранения причин его возникновения.

    Виды ихтиоза кожи. Фото ихтиоза

    Различают несколько видов вульгарного ихтиоза: ксеродермия (лёгкая сухость и шероховатость кожи), ихтиоз простой (поражение кожи и волосистой части головы), ихтиоз блестящий (тонкие прозрачные чешуйки на конечностях), ихтиоз белый (белые чешуйки, кожа, словно обсыпана мукой), ихтиоз змеевидный (крупные серо-коричневые чешуйки). Х-рецессивный ихтиоз встречается только у мальчиков, часто сопровождаются нарушениями развития ЦНС, скелета.

    Ихтиоз плода (плод Арлекина) – самая сложная форма ихтиоза, развивается на 4-5 месяце беременности. Наследуется по рецессивному. Кожа ребёнка сухая, утолщенная, покрыта роговыми щитками серого цвета. Щитки обычно имеют ромбовидную форму, чем напоминают костюм Арлекина. Рот, нос, уши и конечности деформированы, веки выворочены. Часто присутствуют и другие пороки развития. Обычно дети рождаются мертвыми или умирают вскоре.

    С помощью УЗИ можно диагностировать врождённый ихтиоз, начиная с 16-20 недели беременности. В этом случае врачи рекомендуют делать аборт. При других формах ихтиоза шелушение кожи может начаться через несколько недель после рождения. Обычно для постановки диагноза достаточно физического обследования, иногда может быть проведена биопсия кожи.

    Специфического лечения ихтиоза не существует, только лечение симптоматических проявлений: поддержание дыхательной функции, стабилизация гормонального фона. Особенное внимание уделяется комплексам по уходу за кожей:

    • прием теплой ванны каждый день с растиранием кожи жирными кремами, вазелином;

    • прием ретинола (витамин А) внутрь и втирание в кожу;

    • использование кремов с 10-15% содержанием мочевины;

    • рекомендуется ультрафиолетовое облучение;

    • при тяжелом течении ихтиоза используют гормональные мази.

    Заболевание хроническое, длится всю жизнь и даже прогрессирует. Симптомы слабеют или вообще исчезают в тёплом и влажном климате, поэтому увлажнители воздуха существенно облегчают состояние больного.

    Ихтиоз арлекина фото

    Вульгарный ихтиоз (ichthyosis vulgaris, фото) — заболевание наследуется аутосомно-доминантно с высокой пенетрантностью гена. Начальные признаки болезни выявляются в первые месяцы жизни ребенка. Максимального развития процесс достигает к 10-летнему возрасту и продолжается всю жизнь с улучшениями в летний период и во время полового созревания. Болезнь может протекать с различной интенсивностью. Заболевание распространенное, характеризуется сухостью, утолщением кожи, шелушением и фолликулярным кератозом, но без воспалительных изменений, без эритемы. Особенно выражены сухость и шелушение на разгибательных поверхностях конечностей, в области локтевых и коленных суставов. Кожа подмышечных, локтевых, подколенных ямок, промежности, ладоней и подошв не изменена. У детей до 4-5 лет в процесс вовлекается и кожа лица. В лобной и щечной областях можно видеть пластинчатые или отрубевидные чешуйки серовато-грязной окраски.

    В зависимости от цвета чешуек, их внешнего вида, выраженности сухости кожи различают несколько клинических разновидностей вульгарного ихтиоза.

    Ксеродермия (xerodermia) — начальная, наиболее легкая разновидность ихтиоза, при которой наблюдаются сухость кожи, шелушение отрубевидного характера, преимущественно на передних поверхностях верхних и нижних конечностей и частично на коже туловища.

    Простой ихтиоз (ichthyosis simplex) — вторая более интенсивно выраженная разновидность. Сухость кожи выражена значительнее, имеется обильное количество пластинчатых чешуек, плотно прилегающих к утолщенной, сухой, жесткой и шершавой коже.

    Блестящий ихтиоз (ichthyosis nitida) манифестирует значительным скоплением роговых чешуек, отличающихся перламутровым блеском или имеющих слегка блестящую, как бы лакированную, поверхность. При наличии белесоватых перламутровых чешуек употребляют термин белый ихтиоз . Иногда чешуйки становятся толще, плотнее, приобретают темно-серую окраску и располагаются лентовидно, плотно прилегая к коже и разграничиваясь глубокими бороздами. Такой вариант клинической формы ихтиоза называется змеевидным (ichthyosis serpentina). Наиболее тяжелой разновидностью является шиловидный ихтиоз (ichthyosis hystrix), при котором на передних поверхностях конечностей располагаются скопления толстых роговых масс в виде шипов, выступающих на 1 — 10 мм над поверхностью кожи, напоминающих иглы дикобраза.

    Волосы и ногти при легких формах ихтиоза не изменены и общее состояние больных остается вполне удовлетворительным. Однако у детей с тяжелыми формами ихтиоза волосы сухие, истонченные, разреженные. Наблюдаются различные ониходистрофии. Больные ихтиозом вследствие пониженного пото- и салоотделения и нарушения терморегуляции астенизированы, отстают в физическом и интеллектуальном развитии. У них отмечаются иммунодефицитные состояния, склонность к развитию пиодермитов, пневмоний, отитов, возникновению экземы, нейродермита, псориаза. Имбециллопатия и недостатки формирования фенотипа свойственны детям с тяжелыми формами ихтиоза.

    zdorovijrebenok.ru

    Ксеродермия – это самая легкая форма заболевания. При ксеродермии кожа суха и покрыта некрупными чешуйками, которые иногда можно различить только, поскребя ногтем по телу. Кроме этого, на ягодицах и наружных поверхностях локтей можно обнаружить очень маленькие, меньше миллиметра в диаметре круглые образования розового или голубоватого цвета.

    Семьям, в которых рождались дети с подобным нарушением и в которых велика вероятность появления детей с ихтиозом, генетики посоветуют избегать зачатия.

    Важно отличать генетическую форму вульгарного ихтиоза от приобретенной формы. В редких случаях даже генетическая форма дает о себе знать в зрелом возрасте. При этом и приобретенная форма может развиться у малышей. Приобретенная форма может указывать на вероятность развития проказы, а также на нехватку витамина А.

    Кроме этого, для поддержания организма показан прием минеральных добавок с кальцием, железом, фитином, гамма-глобулином. Если заболевание протекает в тяжелой форме, показаны стероидные препараты, которые иногда комбинируют с антибиотиками (если присоединилась инфекция). Если заболевание комбинируется с подавлением работы щитовидной железы, назначают тиреоидин на две – три недели.

    Положительно на общее состояние пациентов влияют теплые и горячие ванны с температурой воды тридцать восемь – тридцать девять градусов. После ванны следует обработать тело увлажняющими и отшелушивающими средствами. Очень полезны морские купания, использование лечебных грязей.

    Если заболевание протекает в легкой форме, то, выполняя все рекомендации дерматолога, можно контролировать болезнь и уменьшать частоту рецидивов.

    www.tiensmed.ru

    Ихтиоз — симптомы и лечение, фото

    Классификация болезни

    Наличие множественных форм ихтиоза подразумевает и наличие различных причинных факторов. Хотя подлинные причины до конца не выявлены, основной версией считается наследственный фактор и происходящие при этом генные мутации в результате множественных изменений:

    Симптомы ихтиоза различных форм во многом схожи. Самым частым проявлением является вульгарная форма. Появляется у ребенка на первом году жизни, с трехмесячного возраста.

    Такое проявление не оставляет ребенку ни одного шанса на жизнь. При таких патологиях дети склонны:

    Лечение ихтиоза представляет сложную задачу. Для улучшения состояния пациентов применяются разнообразные средства и процедуры:

    К какому врачу обратиться для лечения?

    Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к дерматологу.

    mymedicalportal.net

    Leave a comment

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *