Posted By Admin
Лимфома кожи что это такое

О. Л. Иванов, А. Н. Львов

ЛИМФОМЫ КОЖИ — группа опухолей, развивающихся первично или преимущественно в коже из Т- и В-лимфоцитов.

В связи с этим различают:

  • Т-клеточные лимфомы кожи (ТКЛК)
  • В-клеточные лимфомы кожи (ВКЛК).

    Они подразделяются на опухоли

    • низкой (I),
    • средней (II) и
    • высокой (III)

    Прогностическим критерием служит степень дифференцировки клеток опухоли и микроокружения. В настоящее время общепринята клональная теория лимфом.

    Т-клеточные лимфомы кожи (ТКЛК).

    Клиническая картина определяется степенью дифференцировки опухолевых клеток. Обычно это зрелые Т-лимфоциты со свойствами Т-хелперов. Они обладают выраженным эпидермотропизмом. Инфильтрат залегает преимущественно в сосочковом слое дермы и проявляется пятнами, бляшками с нерезкими границами, узелками, эритродермией. Высыпания сопровождаются мокнутием и зудом, оставляют после себя поверхностную атрофию кожи.

    При прогрессировании процесса снижается эпидермотроиизм Т-лимфоцитов, усиливается их миграционная активность. В результате инфильтрат распространяется от сосочкового слоя дермы в сетчатый, что приводит к появлению бляшек с резкими границами и узлов, склонных к изъязвлению.

    С нарастанием тяжести процесса при ТКЛК в крови больных отмечаются моноцитоз, лейкопения. При эритродермической форме ТКЛК I (синдром пре-Сезари) в крови отмечаются лейкоцитоз с нейтрофилезом, эозинофилией, резко повышен уровень IgE; при лейкемическом варианте ТКЛК II (синдром Сезари) лейкоцитоз может достигать 30000, реже 60000, а иногда 200000.

    ТКЛК I клинически проявляется:

    Узелковаяформа ТКЛК 1 (первичный ретикулез кожи, узелковая форма) при доброкачественном течении продолжается 15-20 лет, узелки расположены в виде небольших скоплений, не превышают размера просяного зерна, имеют плоскую форму, желтовато-розовый или сиреневый цвет, гладкую и блестящую поверхность, спонтанно подвергаются регрессу.

    При злокачественном течении узелки теряют тенденцию к группировке, становятся похожими на половинки вишен по размеру, форме, окраске, часто трансформируются в бляшки или изъязвляются.

    Через 2-5 лет больные умирают от метастазов.

    Бляшечная форма ТКЛК 1 (ретикулез кожи первичный, бляшечная форма; парапсориаз атрофический). При доброкачественном течении на месте слабоинфильтрированных, нерезко отграниченных желтовато-розовых бляшек размером до ладони и более развивается поверхностная атрофия кожи с гиперпигментацией и телеангиэктазиями.

    При малигнизации процесса клиническая эволюция протекает по типу грибовидного микоза или красного отрубевидного лишая Гебры.

    Эритродермическая форма ТКЛК I (ретикулез кожи первичный, эритродермическая форма; синдром пре-Сезари) развивается через 10-15 лет на фоне периодических рецидивов «экземы», «нейродермита».

    Кожа отёчна, гиперемирована, обильно покрыта крупнопластинчатыми белыми тонкими чешуйками. Наблюдаются генерализованная лимфаденопатия, выпадение волос, изменение ногтей по дистрофическому типу, «лимфоматоидные папулы» и инфильтраты площадкой; дермографизм становится белым.

    Беспокоят мучительный зуд, изнуряющая лихорадка. Спустя 3-4 месяцев процесс подвергается полному регрессу.

    При длительном течении через несколько лет наступает смерть от кахексии, вторичной инфекции либо процесс приобретает типичную клиническую картину синдрома Сезари.

    ТКЛК II клинически проявляется мелкоузелковой, бляшечной, инфильтративно-опухолевой и эритродермической формами. Морфологически представляет собой лимфоцитарную лимфому с эпителиоидным компонентом.

    Мелкоузелковая форма ТКЛК II (ретикулез кожи первичный, узелковая форма; микоз грибовидный с фолликулярным муцинозом) встречается редко. Поражение кожи развивается из фолликулярных узелков. Группируясь в очаги неправильных очертаний, узелки образуют бляшки с нерезкими границами, псориазиформным шелушением на поверхности. Излюбленной локализации у высыпаний нет. Появляясь на каком-то отдельном участке, они быстро принимают распространённый характер, нередко по типу эритродермии. Свободными остаются голени и стопы, подмышечные и подколенные ямки. Волосы на поражённой коже выпадают, что приводит к очаговой или тотальной алопеции.

    На таком фоне формируются крупные узелки, которые подвергаются некрозу в центре и оставляют штампованные рубчики. Эволюция заканчивается самопроизвольным бесследным регрессом одних бляшек и трансформацией в плоские, тестоватой консистенции узлы других.

    При распространённом процессе отмечается резкое увеличение всех групп подкожных лимфатических узлов. Субъективно отмечается слабый или умеренный зуд.

    Бляшечная форма ТКЛК II (микоз грибовидный Алибера) составляет 26% от всех лимфом кожи. Заболевание начинается в возрасте от 30 до 60 лет.

    Эта клиническая форма наиболее демонстративно отражает стадийность процесса.

    На первой — эритематозной стадии на коже появляются самые разнообразные высыпания. Чаще всего это отёчные, ярко-розовые, шелушащиеся пятна, иногда с микровезикуляцией.

    На второй — бляшечной стадии на месте пятен появляются лихенифицированные бляшки размером до ладони, со стертыми границами, застойно-красного цвета. Их поверхность лишена волос, покрыта чешуйками или чешуйко-корочками. нередко с участками мокнутия. Рост очагов периферический, неравномерный.

    В третьей — опухолевой стадии на месте бляшек и на непоражённой коже формируются плоские узлы размером от сливы до апельсина, мягкой тестоватой консистенции с некрозом или изъязвлением в центре. Увеличиваются регионарные лимфатические узлы. Субъективно отмечается зуд, иногда мучительный, особенно в первых двух стадиях.

    Инфильтративно-опухолевая форма ТКЛК II (ретикулез кожи Потекаева инфильтративно-опухолевый) встречается крайне редко, почти исключительно у мужчин.

    Смерть наступает в результате нарастающей кахексии.

    Эритродермическая форма ТКЛК II (Сезари синдром) составляет более 7% от всех лимфом кожи.

    ТКЛК III проявляется узлами из «нескрученных» лимфобластов. Протекает по типу грибовидного микоза Видаля-Брока или ретикулосаркоматоза Готтрона.

    При грибовидном микозе Видаля-Брока выживаемость составляет 2-2,5 года.

    Заболевание начинается с развития одной или нескольких резко отграниченных плотных ярко-розовых бляшек, в течение года трансформирующихся в узлы, которые затем расчищаются с образованием язв, окруженных плотным валиком. Развивается регионарная лимфаденопатия.

    Субъективно больных беспокоит периодический зуд, по мере генерализации процесса — слабость, лихорадка.

    При ретикулосаркоматозе Готтрона выживаемость менее 2 лет.

    Заболевание начинается с появления одного, а затем многочисленных густо расположенных пятен величиной до монет разного достоинства, ярко-розовой окраски. В течение 3-4 месяцев на фоне пятен формируются бляшки и плотные узлы синюшно-розового цвета с буроватым оттенком, петехиями, телеангиэктазиями и отсутствием роста волос на гладкой поверхности.

    Иногда поражение кожи первоначально ограничивается солитарным очагот, но затем довольно быстро диссеминирует. С распространением высыпаний присоединяется регионарная лимфаденопатия. Субъективно больных беспокоят слабость, лихорадка.

    В-клеточные лимфомы кожи (ВКЛК).

    Клиническая картина определяется свойствами опухолевых клеток.

    В большинстве случаев это зрелые В-лимфоциты. способные к дифференцировке в плазматические клетки или к трансформации в мелкие и крупные фолликулярные клетки. В-лимфоциты и их производные не обладают эпидермотропизмом, поэтому скапливаются преимущественно в сетчатом слое дермы. Высыпания представлены узлами и бляшками с резкими границами. Те и другие могут бесследно регрессировать и не сопровождаются зудом.

    С усилением опухолевой прогрессии в клинической картине превалируют крупные узлы.

    Поражение кожи при В-клеточных лимфомах завершает генерализацию процесса и очень редко является его началом, что объясняют созреванием В-лимфоцитов в лимфатических узлах.

    В крови вначале отмечается нормохромная неспецифическая анемия, затем развивается гемолитическая анемия аутоиммунного типа.

    ВКЛК I клинически проявляется бляшечной и узловатой формами.

    Заболевают лица молодого, зрелого и пожилого возраста, пик приходится на шестое десятилетие. Нарастание злокачественности отмечается через 20-30 лет от начала заболевания. Соотношение мужчин и женщин 1:1.

    Бляшечная форма ВКЛК I (ретикулез кожи первичный, бляшечная форма) развивается от пятен к бляшкам и узлам. Высыпания располагаются на груди, животе, проксимальном отделе конечностей, лице. Появление на месте бляшек плотных полушаровидных узлов свидетельствует об усилении опухолевой прогрессии. Субъективных ощущений нет.

    Узловатая форма ВКЛК I (ретикулез кожи первичный, узловатая форма, I стадия; ретикуломатоз Сезари) характеризуется формированием одного или нескольких узлов размером до грецкого ореха и более плотноэластической консистенции, полушаровидной формы. Субъективных ощущений нет.

    ВКЛК II протекает как узловатая форма первичного ретикулеза II стадии или ретикулосаркоматоз Готтрона. Поражение кожи часто начинается с головы и шеи. Высыпания представлены несколькими узлами диаметром 3-5 см. Они тёмно-красного или бледно-розового цвета, деревянной плотности, покрыты мелкими прозрачными чешуйками. По мере прогрессирования процесса узлы диссеминируют, присоединяется лимфаденопатия. Субъективных ощущений нет.

    ВКЛК III протекает как узловатая форма первичного ретикулеза кожи III стадии или ретикулосаркоматоз Готтрона. Первоначально формируется глубокий узел. Через 3-6 месяцев наступает диссеминация процесса в виде многочисленных узлов величиной до монет разного достоинства. Присоединяется лимфаденопатия. Опухолевый рост сопровождается распадом ткани. Субъективных ощущений длительное время нет, затем высыпания становятся болезненными.

    Гистологически для хорошо дифференцированных ТКЛК и ВКЛК характерны соответственно Т- и В-типы инфильтрата.

  • при ТКЛК I и II узелковой, бляшечной, инфильтративно-опухолевой форм назначают фотохимиотерапию — 32-36 сеансов на курс,
  • при эритродермической форме — преднизолон с хлорбутином.
  • На ограниченные бляшки в местах крупных складок рекомендуется накладывать окклюзионные повязки с кортикостероидными мазями.
  • При ТКЛК III и ВКЛК I узловатой формы наиболее эффективно электроннолучевое лечение крупнопольным методом с суммарными очаговыми дозами 30-40 Гр.
  • При ВКЛК II и III целесообразно проведение полихимиотерапии по программе
    • ЦОП — циклофосфан, онковин (винкристин), преднизолон или
    • ЦАОП — циклофосфан, адриамицин, онковин, преднизолон (2 цикла с З-недельным интервалом).
    • www.dermatolog4you.ru

      Заболевание представляет собой злокачественное опухолевое поражение дермы (а впоследствии и более глубоких слоёв кожи), вызванное патологическим перерождением (дисплазией) лимфоцитов.

      В зависимости от разновидности перерождающихся клеток лимфатической системы наблюдаются Т-клеточные и В-клеточные лимфомы. Т-лимфоциты являются наиболее агрессивным видом клеток (это так называемые клетки-«киллеры», которые атакуют и уничтожают чужеродные и опасные элементы), поэтому лимфома, вызванная перерождением Т-клеточных структур, быстрее развивается и более опасна.

      Т-клеточные первичные лимфомы являются также более распространёнными. Данное заболевание чаще регистрируется у людей старше 50 лет, преимущественно мужского пола.

      • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
      • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
      • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
      • Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом
      • Лечение лимфомы – комплексный и последовательный процесс, включающий системную полихимиотерапию, лучевую терапию, фотофорез и другие методы.

        Фото: Лимфома кожи

        Врачам и учёным неизвестны механизмы, которые запускают процессы, приводящие к мутациям лимфоцитов, их неконтролируемому аномальному размножению и миграции в эпидермис. Предполагается, что возникновение первичных злокачественных клонов спровоцировано длительной стимуляцией антигенами на фоне нарушенного иммунного статуса организма.

        Некоторые исследователи считают, что главным действующим агентом являются различные вирусы (ретровирусы, цитомегаловирусы, вирусы герпеса 8 типа, вирус Эпштейна-Барр).

        Другие факторы, которые теоретически могут спровоцировать злокачественный процесс, довольно разнообразны:

      • контакт с химическими веществами, относящимися к группе потенциальных канцерогенов при работе на вредном производстве;
      • работа с пестицидами в сельском хозяйстве;
      • воздействие ионизирующего излучения;
      • длительное воздействие ультрафиолетового излучения (в том числе в солярии);
      • приём некоторых медикаментов;
      • наследственные факторы.
      • Данная патология быть вторичной, возникающей на фоне злокачественных поражений лимфоидных органов человеческого организма – лимфатических узлов, селезенки, костного мозга.

        Разновидностей довольно много. Помимо уже упомянутого выше разделения на Т- и В-клеточные типы, существует более подробная классификация.

        Т-клеточные лимфомы подразделяются на:

      • грибовидный микоз (злокачественный процесс с преобладанием клеток-хелперов в первичной опухоли);
      • синдром Сезари (вариант грибовидной лимфомы с присутствием злокачественных клеток в крови);
      • педжетоидный ретикулез;
      • гранулематоз кожи.
      • Самой частой формой является грибовидный микоз, остальные разновидности встречаются гораздо реже. В-клеточные лимфомы кожи отличаются однотипным клиническим течением и составляют примерно четверть от всех поражений данного типа.

        Фото: T-клеточная лимфома

        Для рассматриваемого заболевания характерен полиморфизм, то есть течение в различных формах (в виде пятен, бляшек, узлов). Периферические лимфатические узлы чаще всего увеличиваются, но в разной степени (иногда незначительно). В разной степени выражены также зуд, покраснение и шелушение кожи.

        Узелковая лимфома вызывает появление мелких плоских узелков желтоватого цвета, объединяющихся в группы и склонных к спонтанному регрессу. По мере развития заболевания узелки увеличиваются в размерах и приобретают ярко-вишневый цвет. Без адекватной терапии болезнь достаточно быстро вызывает появление метастазов в различных органах.

        Бляшечная форма представлена желтоватыми бляшками с четкими границами. Размер бляшек до 7-10 см. В стадии прогрессирования площадь новообразований увеличивается. Такая форма склонна к длительному течению.

        Некоторые кожные лимфомы Т-клеточного типа развиваются на фоне нейродермита или экземы. Доброкачественная стадия может длиться 10-15 лет, однако затем по неизвестной причине происходит перерождение клеток и формирование злокачественных новообразований.

        Лимфомы кожи могут сопровождаться следующими признаками:

        • шелушением и покраснением кожи;
        • лихорадкой;
        • сухостью кожи;
        • мучительным зудом;
        • выпадением волос;
        • дистрофическими процессами в ногтевых пластинах.
        • Поздние стадии вызывают снижение веса и истощение организма (кахексию). Характерным признаком, который можно выявить только лабораторным способом, является изменение состава крови.

          В-клеточные лимфомы часто протекают без выраженной симптоматики на начальных стадиях. Новообразования (в виде бляшек и узлов) на коже не зудят, не вызывают покраснения и шелушения. Обычно наблюдается 1 и несколько очагов в виде полушаровидных узлов размером с грецкий орех.

          Цены на лечение лимфомы в Израиле отражены здесь.

          Выявление лимфомы кожи помимо внешнего осмотра и пальпации предполагает проведение различных лабораторных и аппаратных процедур.

        • анализ крови (общий, биохимический, на онкомаркеры);
        • цитологическое исследование образца ткани;
        • биопсия и гистологический анализ опухолевого новообразования (данное исследование позволяет определить злокачественность, разновидность и стадию развития опухоли);
        • ультразвуковое исследование брюшной полости;
        • компьютерная томография;
        • рентгенография грудной клетки.

        Методы визуализации применяют на стадии генерализации процесса (распространения злокачественного процесса гематогенным и лимфогенным путем по организму) для выявления вторичных очагов поражения.

        Видео: О диагностике t-клеточной лимфомы кожи

        Лечение лимфомы кожи

        Лечение Т-клеточной лимфомы кожи (как и терапия В-клеточной разновидности) – поэтапный и долгий процесс, иногда пожизненный. Поскольку само заболевание носит хронический характер и развивается последовательно, методики терапии на разных стадиях – самые разные.

        На начальном этапе практикуется преимущественно наружное воздействие:

      • гормональные кортикостероидные препараты;
      • физиотерапевтические методы;
      • иммуностимулирующие лекарства.
      • На более поздних стадиях применяется системная химиотерапия, приём кортикостероидов внутрь и лучевая терапия (радиотерапия быстрыми электронами).

        Схемы химиотерапии назначаются с учётом разновидности заболевания. Типы лимфом с агрессивным течением требуют высоких дозировок препаратов и уменьшения перерывов между курсами.

        Патология требует коррекции образа жизни: больным лимфомой кожи противопоказаны:

      • поездки в страны с жарким климатом;
      • пребывание на солнце;
      • посещение бань, саун и соляриев;
      • массаж;
      • иглоукалывание.
      • В некоторых клинических случаях показано лечение лазером и ультрафиолетовым излучением (фототерапия). Данные методы могут надолго приостановить дальнейшее распространение заболевания.

        В этой статье можно прочитать, какие используются препараты для лечения лимфомы.

        Прогноз при фолликулярной лимфоме описан здесь.

        Своевременная терапия, начатая в дебюте заболевания, обеспечивает благоприятный прогноз. Неагрессивные Т-клеточные и В-клеточные лимфомы могут быть излечены полностью, с пожизненным сроком ремиссии.

        На стадии распространения процесса внутрь организма лечение может не возыметь длительного устойчивого эффекта, поэтому прогноз – неблагоприятный. Продолжительность больных на последней стадии лимфомы не превышает 2 лет.

        rak.hvatit-bolet.ru

        По данным исследований Т-клеточные лимфомы кожи встречаются в 65-70% случаев, тогда как В-клеточные лимфомы кожи составляют 20-25%. Еще 10% занимают так называемые неклассифицируемые лимфомы кожи.

        Провоцирующую роль отводят вирусным инфекциям, вызванным ретровирусами, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса 8 типа, вирусом Эпштейна—Барра. Действие различных химических веществ и канцерогенов, применяющихся в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других областях, также может быть причиной возникновения лимфомы кожи.

        Лимфомы кожи характеризуются полиморфизмом сыпи (пятна, бляшки, узлы), различной степенью выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов. По степени злокачественности выделяют лимфомы I, II и III степени. По клиническим проявлениям: узелковую, бляшечную и эритродермическую формы. Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени характеризуется мелкими плоскими узелками размером с просяное зерно. Узелки имеют сиреневый или желтоватый цвет, располагаются группами и склонны к спонтанному регрессу. При более злокачественном течении узелки увеличиваются, приобретают вишневый цвет и утрачивают тенденцию к группировке. Пациенты погибают от метастазов через 2-5 лет.

        Решающее диагностическое значение имеет гистологическое и цитологическое исследование материала, взятого путем биопсии элементов лимфомы кожи, а при необходимости и лимфатических узлов. Биопсия позволяет дифференцировать Т и В клеточную лимфому кожи, а также определить степень ее злокачественности. При вовлечении в процесс внутренних органов проводят их исследование: УЗИ брюшной полости, рентгенографию легких, КТ легких и т. п.

        www.krasotaimedicina.ru

        Причины возникновения лимфомы кожи

        Симптомы лимфомы кожи

        Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени (синдром пре-Сезари) часто развивается на фоне длительно, в течение 10-15 лет, существующей экземы или нейродермита. Кожа покрасневшая и отечная, покрыта крупными пластинками белых чешуек. Наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос, лихорадка и мучительный зуд. Через несколько лет пациент может погибнуть от кахексии или процесс переходит в эритродермическую форму II степени (синдром Сезари), характеризующуюся выраженной инфильтрацией, шелушением и сухостью кожи.

        Для В-клеточных лимфом кожи характерно отсутствие зуда и других субъективных ощущений при I и II степени злокачественности. Они проявляются бляшечной и узловатой формой. Для бляшечной формы характерны те же стадии, что и для Т-клеточной лимфомы кожи. Узловатая форма развивается с образованием одного или нескольких полушаровидных узлов плотно-эластической консистенции, величина которых достигает размеров грецкого ореха.

        Во многих случаях лимфомы кожи сопровождаются изменениями в клиническом анализе крови. Для Т-клеточной лимфомы характерны лейкопения и моноцитоз. При синдроме пре-Сезари наблюдается лейкоцитоз и нейтрофилез, повышение количества эозинофилов. При синдроме Сезари может наблюдаться увеличение лейкоцитов до 30000-200000. В-клеточные лимфомы кожи характеризуются возникновением вначале нормохромной, а затем гемолитической анемии.

        www.krasotaimedicina.ru

        Лимфома кожи бывает первичной, когда заболевание начинается с поражения дермы, и вторичной — в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение. К таким органом относится костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

        Бляшечная форма II степени (грибовидный микоз Алибера) встречается в 26% всех лимфом кожи. Для нее характерно стадийное развитие. Вначале появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна и другие элементы (эритематозная стадия). Затем на месте пятен формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом (бляшечная стадия). В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.

        Лечение и прогноз лимфомы кожи

        Основным методом лечения пациентов с лимфомой кожи является химиотерапия. В ней используют цитостатики (винкристин, винбластин, циклофосфан), кортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) и интерфероны (гамма-интерферон). В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют лучевую терапию, ПУВА-терапию, фототерапию. В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза. Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты. Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.

        Лимфома кожи — опухолевые поражения кожи, возникающие в результате злокачественного размножения в ней лимфоцитов. В зависимости от вида размножающихся лимфоцитов различают Т- и В-клеточные лимфомы. Заболевание проявляется образованием на коже узелков, бляшек или эритродермических участков, что сопровождается увеличением лимфатических узлов. Диагностика проводится путем гистологического исследования биопсийного материала из пораженного участка. В лечении лимфомы кожи применяется химиотерапия, лучевая терапия, ПУВА-терапия, экстракорпорального фотофорез.

        Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т или В лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу. Точные причины, запускающие этот механизм не известны. Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма.

        Редко встречается мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи, при которой фолликулярные узелки сливаются в бляшки с напоминающим псориаз поверхностным шелушением. На этом фоне появляются крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу. Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени представлена нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Размер бляшек может быть больше ладони. Они постепенно разрешаются с образованием участков атрофии и гиперпигментации.

        Диагностика лимфомы кожи

        При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента. К летальному исходу в таком случае приводят интеркуррентные заболевания или осложнения лечения. Если лимфома кожи диагностирована в опухолевой стадии или имеет выраженную злокачественность, прогноз крайне неблагоприятный, летальный исход может наступить через 2 года после начала заболевания.

        www.krasotaimedicina.ru

        Лимфома кожи – каковы шансы вылечиться от опасной болезни?

        Лимфома кожи представляет собой поражение дермы с последующим развитием в ее слоях злокачественных новообразований. Опухоль появляется в результате патологического перерождения (дисплазии) лимфоцитов, что приводит также к увеличению лимфатических узлов. Заболевание диагностируют довольно часто, в основном среди пациентов мужского пола 50 и более лет.

        Причины возникновения лимфом и их виды

        На сегодняшний день причины, по которым происходит опасная мутация лимфоцитов и их неконтролируемое аномальное размножение, до конца не выяснены. Среди известных современной медицине факторов выделяют:

      • наличие в организме различных вирусов и бактерий (цитомегаловируса, вирусов герпеса и Эпштейна-Барр, бактерий Helicobacter pylori);
      • трудовую деятельность на вредных производствах, подразумевающую частые контакты с химическими веществами (потенциальными канцерогенами);
      • ненормированное пребывание под ультрафиолетовым излучением (на пляжах, в соляриях);
      • последствия лечения некоторыми медикаментозными средствами;
      • хронические дерматозы, псориаз;
      • нарушения в работе иммунной системы;
      • наследственную предрасположенность и возрастные особенности.
      • Лимфома кожи может быть первичной (захватывающей небольшой участок дермы) и вторичной (развивающейся как результат поражения лимфоидной системы организма).

        В зависимости от вида пораженных клеток лимфатической системы существуют Т-клеточная и В-клеточная лимфомы. Наиболее агрессивный вид клеток представляют собой Т-лимфоциты, чье назначение состоит в уничтожении чужеродных элементов. Именно поэтому Т-лимфома более опасна и отличается ускоренным ростом.

        Эта форма заболевания способна привести к повсеместному поражению кожного покрова. В-клеточные злокачественные новообразования чаще всего проявляются в виде одиночных очагов.

        Разновидностью Т-клеточных лимфом кожи является грибовидный микоз, протекающий в 3-х клинических стадиях. В неспецифической стадии он напоминает себорейную экзему или розовый лишай. Высыпания плохо поддаются лечению и быстро рецидивируют.

        При дальнейшем прогрессировании грибовидный микоз кожи поражает регионарные лимфатические узлы, однако общее состояние больных может оставаться долгое время удовлетворительным.

        Различают IV стадии лимфомы кожи. Первые две стадии относятся к локальным (местным), III и IV к распространенным. Наибольшую опасность представляет последняя стадия, т.к. кроме массивного поражения лимфоузлов процесс распространяется на различные органы и ткани. Даже после продолжительного лечения смерть наступает в результате распада опухолей, кровотечения и присоединения вторичной инфекции.

        Симптоматика заболевания

        В-клеточные лимфомы на начальной стадии часто имеют слабо выраженную симптоматику. Новообразования мало беспокоят больного, хотя очаг может достигать внушительных размеров.

        Т-клеточную лимфому кожи отличает полиморфизм – протекание в различных формах. Она может проявляться в виде узлов, бляшек или пятен. Другими распространенными симптомами являются:

      • увеличение в размерах периферических лимфатических узлов;
      • покраснения, шелушение и зуд кожного покрова;
      • появление мелких желтоватых узелков, имеющих склонность постепенно расти и менять окраску;
      • выпадение волос, резкое ухудшение состояния ногтей;
      • потеря веса и истощение организма на поздних стадиях болезни.
      • В некоторых случаях доброкачественный период длится от 10 до 15 лет. Затем по доподлинно неизвестной причине клетки перерождаются, что приводит к появлению злокачественных новообразований.

        Диагностика кожной лимфомы

        С целью диагностики проводят комплексную оценку особенностей болезни. Первым шагом является установление диагноза после выделения клинической формы, затем проводится клинико-лабораторное обследование с традиционными анализами крови и мочи.

        Важным этапом является гистологическое и цитологическое исследование элементов кожной лимфомы или лимфатических узлов. Биопсия помогает установить разновидность заболевания и определить степень его злокачественности.

        При поражении внутренних органов необходимым станет их детальное инструментальное исследование. К нему относятся УЗИ брюшной полости, рентгенография и КТ легких.

        Дифференциальную диагностику лимфом кожи проводят при подозрении на дерматоз или гемодермию. Часто для уточнения диагноза требуются консультации смежных специалистов.

        Количество и длительность курсов лечения отличаются в каждом конкретном случае и зависят от состояния больного. При потребности лечить лимфому кожи в несколько этапов, интервалы между ними должны составлять 1,5-2 месяца.

        Чаще всего комплекс лечебных мероприятий состоит из:

        Первично-сдерживающая терапия показана в случае начальных признаков болезни и ее медленного прогрессирования. Этот метод направлен на сокращение роста лимфом. Параллельно проводят активную химиотерапию с назначением адаптогенов, энтеросорбентов, иммуномодуляторов, дезинтоксицирующих средств, общеукрепляющих препаратов и витаминов. Пациент получает рекомендации относительно дальнейшего образа жизни с обязательным ограничением инсоляции, проходит физиотерапевтическое лечение.

        Если отмечается ухудшение клинической картины, прибегают к курсовой терапии. На ранней стадии Т-клеточной лимфомы кожи предпочтение отдается производным дексаметазона, преднизолона, бетаметазона. Не меньший эффект наблюдается от приема интерферонов и гормональных препаратов.

        Лучевая терапия действенна при лечении единичных опухолей, бляшек или отдельных пятен. Часто прибегают к ПУВА-терапии, экстракорпоральному фотофорезу, фотодинамической терапии. При агрессивной форме опухоли применение химиотерапии сочетают с пересадкой стволовых клеток.

        При узловатой форме В-клеточной лимфомы используют полихимиотерапию. Эффективны сочетания преднизолона с ЦВП-циклофосфаном и винкристином, ЦАВП-циклофосфаном, адриамицином и винкристином.

        Между курсами лечения назначается поддерживающая терапия. В этот период показан прием глюкокортико-стероидных препаратов, альфа-, бета- или гамма-интерферонов, препаратов-адаптогенов, иммуномодуляторов. Пациенты подлежат постановке на учет и постоянному диспансерному наблюдению.

        Прогноз и профилактика

        Прогноз продолжительности жизни при диагнозе «Т-клеточная лимфома» во многом определяется стадийностью заболевания, своевременностью и адекватностью лечения. В зависимости от формы лимфомы кожи и результативности терапии продолжительность жизни пациентов варьируется от 1 до 10 лет.

        В результате правильного лечения лимфомы кожи I-II степени злокачественности часто достигается выраженная ремиссия и значительное продление жизни пациента. При обращении к дерматологу на ранних стадиях прогноз выживаемости составляет около 20 лет. Запущенная болезнь оставляет шансы выжить в течение 2-3 лет. Опухоль, обнаруженная на III стадии своего развития, дает возможность проведения поддерживающего лечения. Это способно улучшить качество жизни больного, однако прогноз в таком случае исключительно неблагоприятный – летальный исход неизбежен в течение 2-х лет. Также к необратимым последствиям могут привести развитие интеркуррентных заболеваний или осложнения лечения.

        Профилактикой лимфомы кожи должны стать:

      • поддержание здорового образа жизни;
      • баланс между периодами труда и отдыха;
      • скорректированный рацион питания и отказ от вредных привычек;
      • сведение к минимуму пребывания под прямыми солнечными лучами и контактов с радиацией;
      • прохождение ежегодных профилактических обследований у дерматолога.
      • При обнаружении неизвестных новообразований на коже следует незамедлительно обратиться в медицинское учреждение. Лимфома кожи относится к тем заболевания, которые при попытках самостоятельного лечения и применении народных средств способны привести к самым печальным последствиям.

        oonkologii.ru

  • Leave a comment

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *