Posted By Admin
Пузырчатка в полости рта и конечностей

• Пузырчатка полости рта и конечностей — вирусное заболевание, которое может поражать людей и некоторых животных и проявляется характерной клинической картиной. Заболевание распространено во всем мире.

• В Соединенных Штатах эпидемии случаются каждые три года. В умеренном климате пик заболеваемости приходится на конец лета и начало осени.

• Пузырчатка полости рта и конечностей протекает легко, по у грудных детей и детей младшего возраста течение может быть более тяжелым.

• Расовых и половых различий не выявлено. Большинство случаев наблюдается у детей младше 10 лет.

• Пузырчатка полости рта и конечностей обычно вызывается энтеровирусами, в частности вирусами коксаки. Эпидемические инфекции обусловлены вирусом коксаки А16 или энтеровирусом 712. Встречаются спорадические случаи, вызванные другими типами вируса коксаки.

• Инфекции, вызванные вирусом коксаки, острозаразные. Инфекция передается воздушно-капельным путем или при прямом контакте с калом больного. Во время эпидемий вирус передается от ребенка к ребенку и от матери к плоду.

• Инкубационный период составляет в среднем 3-6 дней. Вначале вирус имплантируется в слизистую желудочно-кишечного тракта, а затем в течение 24 часов попадает в лимфоузлы. Быстро развивается виремия с распространением на слизистую полости рта и кожу. Обычно к 7 дню формируется нейтрализующий ответ со стороны антител, и вирус устраняется из организма.

• Если пузырчатка полости рта и конечностей вызывается энтеровирусами, она может привести к миокардиту, пневмонии, менингоэнцефалиту и даже смерти.

• Инфекция в первом триместре беременности может вызвать спонтанный выкидыш или замедление роста плода.

Первым признаком пузырчатки полости рта и конечностей является продромальный период, который обычно длится от 12 до 36 часов и включает типичные общие симптомы вирусной инфекции с анорексией, болью в животе и в полости рта. Очаги присутствуют от 5 до 10 дней и спонтанно разрешаются через 5-7 дней. Каждый очаг вначале формируется как эритематозная папула диаметром 2-10 мм, из которой возникает серая овальная везикула, расположенная параллельно линиям натяжения кожи по продольной оси. Очаги в полости рта возникают в виде эритематозных пятен и развиваются в везикулы па эритематозном основании (диаметром 2-3 мм), а затем быстро изъязвляются. Везикулы болезненные и могут препятствовать приему пищи. В некоторых случаях увеличиваются шейные и поднижнечелюстные лимфоузлы.

Кожные очаги возникают на кистях, стопах и/или ягодицах, а очаги в полости рта могут располагаться на твердом небе, слизистой щек, деснах и/или языке.

Лабораторные исследования не требуются.

Дифференциальная диагностика пузырчатки

• Афтозный стоматит проявляется в виде единичной или множественных язв в полости рта без высыпаний на коже.

• Ветряная оспа характеризуется скоплениями везикулезных очагов, распространенными по всему телу.

• Многоформная эритема проявляется мишеневидными очагами по всему телу, которые также поражают кожу ладоней и стоп.

• Простой герпес отличается болезненными рецидивирующими изъязвлениями губ или гениталий без одновременных очагов на кистях и стопах, за исключением герпетического панариция на кисти.

• Очаги в полости рта обычно не такие болезненные, как при герпетическом гингивостоматите. Если пациент все же испытывает сильную боль в полости рта, которая мешает ему принимать пищу, можно назначить местные анестетики, например, вязкий 2% лидокаин по рецепту или безрецептурный 20% местный бензокаин (Orabase) для лечения болезненных язв в полости рта. Помогает также комбинированный раствор в составе алюминия и магния гидроксида (жидкий антацид) и 2% вязкого лидокаина, который применяется несколько раз в день для полоскания полости рта по мере необходимости, чтобы уменьшить боль.

• Для купирования лихорадки применяются Ацетаминофен или нестероидные противовоспалительные/селективные ингибиторы циклооксигеназы 2, а для лечения артралгий — анальгетики. Аспирин не следует применять для предупреждения синдрома Рея при вирусных инфекциях у детей младше 12 лет.

• Имеется одно сообщение о вызванной энтеровирусом пузырчатке полости рта и конечностей при иммунодефицитом состоянии, симптомы и очаги быстро разрешились при пероральном приеме ацикловира.

Рекомендации больным пузырчаткой. Родителям маленьких детей необходимо следить за признаками обезвоживания вследствие нарушения поступления жидкости из-за боли в полости рта. При затухании симптомов пациент может посещать школу, однако необходимо обратить внимание на тщательное мытье рук, чтобы предотвратить передачу инфекции. При наличии каких либо неврологических симптомов следует немедленно обратиться к врачу.

Клинический пример пузырчатки. Четырехлетнего мальчика с невысокой температурой и очаговым поражением кистей и стоп привели в бесплатную клинику для бездомных семей. Мать сообщила, что еще у двух детей в центре временного проживания наблюдаются подобные высыпания. При дальнейшем обследовании у ребенка были выявлены очаги в полости рта. Мать успокоили сообщением о том, что пузырчатка полости рта и конечностей разрешается самостоятельно. Лечение включает обильное питье и при необходимости — жаропонижающие препараты.

meduniver.com

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка

Буллезные дерматозы — заболевания с поражением кожи и слизистых, основным морфологическим элементом которых является пузырь (булла). Одни из них протекают тяжело, быстро прогрессируют и нередко заканчиваются летально, другие — имеют доброкачественное течение и благоприятный прогноз.

Выделяют следующие буллезные дерматозы с доброкачественным течением:

  • буллезный пемфигоид Левера (неакантолитическая пузырчатка);
  • пузырчатка слизистой глаз;
  • доброкачественная семейная хроническая пузырчатка;
  • неакантолитическая пузырчатка слизистой рта;
  • вирусная пузырчатка конечностей и полости рта.
  • Буллезный пемфигоид Левера

    Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка с хроническим течением, протекает с образованием субэпидермальных пузырей (в отличии от истинной пузырчатки нет процессов акантолиза). Причина заболевания не выявлена. Предполагается, что образование пузырей возникает в результате образования аутоантител к компонентам базальной мембраны.

    Неакантолитическая пузырчатка чаще выявляется у пациентов старше 60 лет. Расценивается как паранеопластический процесс, поэтому больных данным заболеванием обязательно обследуют на онкологию.

    Неакантолитическая пузырчатка — клиника

    Буллезный пемфигоид Левера Высыпания возникают в основном на коже, слизистые оболочки могут не поражаться. В начале возникают красновато-отечные пятна, на которых появляются пузыри среднего диаметра около 3 см полусферической формы с плотной покрышкой и серозно-кровянистым содержимым. Они напряженные, стойкие, не склонны к периферическому росту, симптом Никольского отрицательный. После вскрытия эрозии покрываются желто-коричневыми корками, быстро начинают эпителизироваться. Очаги поражения локализуются в паховых складках, на сгибательной поверхности рук и нижних конечностей, в нижней части живота, подмышечных впадинах, во рту. Высыпания могут быть представлены единичными пузырями и поражать обширные площади.

    Поражения слизистой при пемфигоиде ограничиваются полостью рта. Протекает без выраженной болезненности, нет сильного слюнотечения.

    В отдельных случаях неакантолитическая пузырчатка может прогрессировать с формированием генерализованной сыпи. Могут появляться крупные пузыри до 10 см в диаметре. Субъективно высыпания сопровождаются болезненностью, жжением и зудом. Течение хроническое, может длиться годами прерываясь полными и неполными ремиссиями. Со временем доброкачественная неакантолитическая пузырчатка регрессирует и наступает выздоровление. Но не исключены и тяжелые случаи с летальным исходом.

    Неакантолитическая пузырчатка Левера — лечение

    Основная терапия — гормональная. Назначают глюкокортикостероиды (преднизолон) в дозе от 40 мг в сутки. Доза и продолжительность лечения зависит от тяжести процесса. Также применяют цитостатики (метатрексат, циклофосфамид) и сульфоны (авлосульфон).

    Местное лечение очагов поражения проводится анилиновыми красителями, мазями с кортикостероидами (акридерм, элоком, тридерм). На слизистой элементы орошаются антибактериальными растворами (хлоргексидин, мирамистин).

    Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли

    Заболевание относится к генодерматозам. Наследуется генетически по аутосомно–доминантному типу, поэтому получило название семейная. Встречается относительно редко, не развивается в детском и пожилом возрасте, чаще манифестирует после 20 лет.

    Вульгарная пузырчатка Появление буллезных высыпаний на внешне здоровой или умеренно гиперемированной коже. Характерная локализация: область естественных складок (подмышечная и паховая области, под молочными железами), на боковых поверхностях шеи. Очаги поражения могут располагаться симметрично. Конъюнктива и слизистые оболочки, как правило, не вовлекаются.

    Первичные элементы — один или несколько небольших пузырей с серозным содержимым. Они абсолютно не вызывают никаких субъективных ощущений, общее состояние пациентов не нарушено. Покрышка легко разрывается, поскольку имеет тонкие стенки и возникают участки эрозий, которые сливаются между собой, образуя бляшки с четкими полициклическими границами, на поверхности которых расположены корки желтого цвета.

    По краю бляшек можно увидеть вялые пузыри и мелкие эрозии с обрывками эпидермиса Хроническая пузырчатка Гужеро имеет патогномоничный признак: поверхность очагов поражения в складках покрыта трещинами, которые внешне напоминают по форме извилины головного мозга.

    Гистологически в мазках отпечатках находят акантолитические клетки, но в отличие от истинной пузырчатки они сохраняют свои функции, способность к митозам и ороговевают, продвигаясь к поверхности.

    Доброкачественная пузырчатка Гужеро имеет благоприятный прогноз, даже при рапространенных формах. На месте разрешения пузырей остается стойкая гиперпигментация.

    Любая терапия этого заболевания приносит лишь временный эффект. Ремиссия в некоторых случаях наступает и без лечения. Назначают топические стероиды, анилиновые красители, витаминотерапию. Иногда требуется применение антибиотиков (если присоединяется вторичная инфекция при обширных очагах).

    Пузырчатка глаз или рубцующий пемфигоид

    Пузырчатка глаз или рубцующий пемфигоид Самостоятельное заболевание с поражением слизистой глаз, рта, редко кожи. Чаще встречается у женщин среднего и пожилого возраста. Этиология предположительно аутоиммунная.

    Поражение обычно начинается со слизистой оболочки рта, пищевода, глотки. И лишь через некоторое время вовлекается конъюнктива глаз. У некоторых больных позднее поражается кожа.

    Слизистые оболочки рта задействованы всегда. Пузыри залегают глубоко в эпидермисе, поэтому имеют толстую покрышку, напряжены, долго сохраняют целостность. После вскрытия образуются глубокие эрозии цвета красного мяса, напоминают язвы, к росту по периферии не склоны. Дно эрозий покрыто плотным беловато-серым налетом. Рубцующий пемфигоид (пузырчатка глаз) имеет характерную особенность: пузыри и эрозии возникают на одних и тех же местах, что впоследствии вызывает рубцовые изменения, стриктуры (пищевода, уретры,глотки) и спайки.

    Поражение конъюнктивальной оболочки глаз начинается с отека и устойчивой гиперемии. Больных беспокоят болезненные ощущения и светобоязнь. Позднее образуются подконъюнктивальные буллы, на месте разрешения которых возникают рубцовые изменения, которые усугубляются с каждым обострением. Осложнениями являются:

    Акантолитические клетки не обнаруживают.

    Лечение аналогично терапии при буллезном пемфигоиде. В целях рассасывания и смягчения рубцов применяют лидазу и алоэ в инъекциях, витамин А.

    Пузырчатка слизистой оболочки полости рта

    Пузырчатка слизистой оболочки полости рта Самостоятельная форма буллезного дерматоза, при которой пузыри появляются только в области слизистой оболочки рта. Акантолиз не обнаруживают, отсутствуют рубцовые и спаечные процессы.

    Клиника характеризуется возникновением во рту плотных напряженных пузырей до 1 см в диаметре, с толстой покрышкой. Они образуются на неизмененном или слегка гиперемированном фоне, через несколько дней лопаются с возникновением ярко-красных эрозий, которые впоследствие покрываются белесоватым фибринозным налетом. По краям обрывки эпидермиса, периферического роста нет, симптом Никольского не определяется. Эрозии бесследно эпителизируются в течение двух недель.

    Общее состояние пациентов не страдает, субъективные ощущения обычно выражены очень слабо. Доброкачественная пузырчатка рта имеет длительное рецидивирующее течение.

    Вирусная пузырчатка конечностей и полости рта

    Вирусная пузырчатка конечностей Это заболевание имеет инфекционную этиологию (вызывается энтеровирусом Коксаки) и довольно часто встречается у детей. Характеризуется образованием везикулезной сыпи на ладонях и подошвах и язвенными поражениями слизистых рта.

    Возбудитель передается от зараженного человека воздушно-капельным, контактным либо фекально-оральным путем. После клинического выздоровления переболевший еще в течение нескольких месяцев может быть бессимптомным носителем вируса.

    Вирусная пузырчатка имеет инкубационный период от 3 суток до недели. Страдает общее состояние, отмечается подъем температуры, появляется насморк и кашель, диспепсические явления. Изредка отмечаются суставные боли.

    Сыпь представляет собой небольшие пузырьки от единичных до множественных, которые появляются на ладонной поверхности кистей рук и подошвах ног. Одновременно с сыпью возникают эрозивно-язвенные поражения во рту. Они болезненные, затрудняют прием пищи.

    Вирусная пузырчатка разрешается в течение 10 дней. Лечение только симптоматическое: анилиновые красители и противомикробные препараты на высыпания, полоскание рта растворами антисептиков, нанесение анестезирующих гелей на слизистую для смягчения болевых ощущений во рту.

    vysypanie.ru

    Соблюдение гигиены полости рта обеспечивает красоту и здоровье зубов. Она включает в себя несколько важнейших правил, которые необходимо соблюдать всем, кто желает как можно дольше сохранить собственные зубы. Если регулярно ухаживать за полостью рта, то можно предотвратить кариес, заболевания десен, неприятный запах изо рта и многие другие стоматологические проблемы.

    В среде психологов существуют десятки способов определить характер человека. Самый простой – посмотреть на его ногти, вернее, на естественную форму ногтевой пластины.

    Сегодня никто не сомневается в том, что смех лучшее лекарство от депрессии, сердечно-сосудистых болезней, гипертонии и болезней легких, но радостно улыбающихся людей можно встретить в наше время не часто. Официально установлено, что современные люди стали смеяться меньше, чем 100 лет назад.

    www.medweb.ru

    Самым первым признаком данного заболевания принято считать пузыри, которые могут возникнуть как на слизистой оболочке ротовой полости, так и на кожном покрове. Размер данных пузырьков может быть разным. В некоторых случаях отмечаются пузыри с горошину, а вот в других их размер достигает размеров грецкого ореха. Что касается месторасположения данного рода пузырей, то это может быть как туловище, так и лицо, гениталии, руки и ноги. Как только пузыри лопаются, на коже ребенка сразу же появляются не очень хорошо эпителизирующиеся эрозии.

    Что скрыто под словом доброкачественно?

    Дело в том, что при таком состоянии у больного отмечаются незначительные очаги поражения, которые особо его не беспокоят. Следовательно, его состояние можно назвать нормальным. Данная форма пузырчатки сопровождается возникновением пузырей непосредственно на слизистых оболочках ротовой полости. Пузыри в данном конкретном случае довольно часто отмечаются и вокруг таких естественных отверстий как нос, рот, гениталии. Довольно часто их можно увидеть и в области складок кожного покрова, а именно под молочными железами, заушными складками либо в подмышечных и паховых складках.

    www.tiensmed.ru

    Пузырчатка в полости рта и конечностей

    Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей — малоконтагиозное заболевание, возбудителями которого служат вирусы Коксаки группыАи В. Обычно наблюдаютудетей, но могут болеть и молодые люди. Заболевают, как правило, весной и летом. Как подсказывает название, заболевание проявляется образованием мелких язв на слизистой оболочке полости рта в сочетании с эритематозной сыпью на тыльной и ладонной поверхностях кистей и пальцев и подошвенной поверхности стоп. Характерно появление множественных точечных везикул, окружённых красным пояском, которые изъязвляются с образованием корочек. Количество таких везикул может превышать 100.

    Везикулы, образующиеся в полости рта, локализуются в основном на языке, твёрдом нёбе, слизистой оболочке щёк и губ. Везикулы, вскрываясь, образуют эрозии, которые сливаются в более крупные эрозированные участки. Количество эрозий обычно не превышает 20. Изменения на слизистой оболочке сопровождаются болью, повышением температуры тела, недомоганием, регионарным лимфаденитом. Выделение возбудителей в культуре клеток и выявление специфических антител в сыворотке крови подтверждают диагноз. Однако к этим исследованиям прибегают редко, так как классическая локализация элементов сыпи на коже ладоней и подошв и на слизистой оболочке полости рта в большинстве случаев позволяют поставить правильный диагноз. Заживление эрозий происходит в течение примерно 10 дней независимо от лечения.

    Вирусная пузырчатка полости рта

    Аллергические реакции.

    Под аллергией понимают повышенную чувствительность к некоторым веществам, приобретённую в результате многократного контакта с ним. Аллергические реакции обычно сопровождаются повреждением тканей комплексом антиген—антитело. Аллергические реакции бывают генерализованными и локализованными, их наблюдают в любом возрасте. Часто у больных, страдаюших аллергией, отмечают генетическую предрасположенность к ней.

    Аллергические реакции делят на несколько типов с учётом быстроты развития (немедленного типа и замедленного типа), клинической картины, клеточного и тканевого ответа (I тип — IgE-опосредованные реакции немедленного типа, II тип — цитотоксические. III тип — иммунокомплексные и IV тип — замедленного типа). В стоматологической практике наибольшее значение имеют реакции I (анафилактический шок, крапивница, ангионевротический отёк, аллергический стоматит) и IV (контактная аллергия) типа.

    Локализованная аллергическая реакция.

    Локализованная аллергическая реакция — реакция немедленного типа, опосредуемая IgE и гистамином и возникающая в течение нескольких минут после контакта с антигеном.

    Она обычно проявляется крапивницей — зудящей сыпью, элементом которой является волдырь, и развивается при употреблении некоторых пищевых продуктов (цитрусы, моллюски, арахис, шоколад), а также приёме некоторых препаратов. В патогенезе крапивницы играют роль вазодилатация, повышение проницаемости капилляров, отёк тканей.

    Анафилактическая реакция.

    Анафилактическая реакция — генерализованная аллергическая реакция немедленного типа (I тип), представляющей угрозу для жизни. В основе анафилактической реакции лежит вызываемая комплексом антиген-антитело (IgE) дегрануляция тучных клеток с высвобождением вазоактивных аминов, в частности гистамина. Молниеносная анафилактическая реакция сопровождается генерализованным повышением проницаемости капилляров и спазмом гладких мышц, которые обусловливают развитие крапивницы, одышки, гипотен-зии, отёка гортани и сосудистого коллапса. При лёгкой форме анафилактической реакции можно ограничиться назначением антигистаминных препаратов. При тяжёлой форме подкожно вводят эпинефрин 0,1% 0,3—0,5 мл. Важно принять меры по удалению аллергена из организма.

    Оглавление темы «Заболевания полости рта.»:

    meduniver.com

    Пузырчатка сопровождается появлением на здоровой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих склонность к распространению и слиянию.

    Она может возникать в любом возрасте, но чаще страдают лица 40—60 лет, женщины болеют чаще, чем мужчины.

    Вульгарная (обыкновенная) форма — на нормальной коже или слизистых оболочках появляются единичные пузыри, достигающие иногда величины грецкого ореха, с прозрачным, постепенно мутнеющим, редко кровянистым содержимым. Одни пузыри спадаются, и содержимое их ссыхается в корки, другие разрываются и образуют изъязвления.

    Себорейная (эритематозная) пузырчатка Сенира—Ашера начинается чаще на лице, спине, груди или волосистой части головы. Появляются пузыри небольших размеров, быстро ссыхающиеся в серовато-желтоватые корочки, по снятии которых обнаруживают раневую поверхность.

    Пузырчатка пемфигус: заболевание полости рта и конечностей — высыпание на пальцах рук и ног, ладонях и подошвах; часто сопровождается появлением болезненных пузырей, изъязвлением слизистой оболочки щёк и языка, небольшой лихорадкой; возбудитель — вирус Коксаки.

    Диагностика пузырчатки осуществляется врачом-дерматологом и основана на совокупности результатов осмотра, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах заболевания отмечают отложение иммуноглобулинов G в поверхностных слоях кожи.

    Фото: проявления пузырчатки на коже

    • Для лечения применяют гормоны, например, преднизолон внутрь и на область поражения местно — бетаметазон.
    • Пузырчатка является одним из немногих заболеваний, при которых назначение гормонов производится по жизненным показаниям, а существующие противопоказания в этих случаях становятся относительными. Прекращать прием гормонов или снижать их суточную дозу рекомендуют весьма осторожно и постепенно. Так, при лечении по мере наступления явного улучшения суточную дозу гормона постепенно снижают, примерно 1 раз в 4-5 дней на 2,5-5 мг преднизолона до тех пор, пока не будет достигнута минимальная поддерживающая эффективная доза гормона, введение которой обеспечивает ремиссию заболевания.

      Азатиоприн применяют в 2-4 приема за сутки в комбинации с гормонами.

      Метотрексат применяют 1 раз в неделю.

      Сандиммун для лечения больных истинной пузырчаткой применяют в комплексе с гормонами, причем суточная доза гормонов при этом уменьшается в 3-4 раза и соответствует 25-50 мг преднизолона. Первые 2 дня для оценки переносимости препарата, сандиммун назначают в половинной дозе, в последующем суточную дозу разделяют на 2 приема, утром и вечером с интервалом 12 часов. Снижение суточной дозы сандиммуна начинают после заживления имеющихся изъязвлений.

      Полное очищение кожных покровов не должно считаться окончательной целью лечения. После достижения ремиссии больному далее следует принимать минимальную эффективную поддерживающую дозу сандиммуна, которая должна подбираться индивидуально. В такой дозировке препарат можно длительно (2-4 месяца) использовать в качестве поддерживающей терапии.

      Эффект гемосорбции объясняется возможностью удаления иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов и других болезнетворных компонентов. Гемосорбцию можно проводить пациентам, имеющим тяжелые сопутствующие заболевания (сахарный диабет, гипертиреоз, атеросклероз и др.).

      Плазмаферез — переливание плазмы с интервалом 7-14 дней. При каждой процедуре удаляется от 500 до 2000 мл плазмы и взамен ее вводится свежая плазма донора или плазмозаменитель. Таким образом происходит удаление из крови больных циркулирующих иммунных комплексов.

    • Фотохимиотерапия при пузырчатке: сущность метода заключается в инактивации клеток крови с помощью G-метоксипсоралена в сочетании с ультрафиолетовым облучением клеток крови и повторным введением их в кровяное русло. Результативность метода высока за счет очищения крови от токсичных веществ, иммуноглобулинов.
    • Для профилактики нарушений электролитного баланса применяют препараты калия, кальция.
    • Пузырчатка протекает длительно, годами, с периодами стихания и обострения.

      www.diagnos.ru

      Пузырчатка у взрослых: виды, симптомы, лечение

      Пузырчатка относится к достаточно редким дерматологическим заболеваниям, которыми болеют люди разных возрастных категорий. Однако более часто этот недуг наблюдается у взрослых 40-60 лет.

      В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, способами диагностики и лечения пузырчатки у взрослых. Эта информация будет полезна для вас и ваших близких, и вы сможете принять меры по борьбе с этим тяжело поддающимся лечению заболеванием.

      Пузырчатка сопровождается появлением на теле и слизистых оболочках пузырей, наполненных экссудатом. Они способны сливаться между собой и стремительно расти, доставляя больному немало страданий. Заболевание тяжело поддается лечению, т. к. имеет аутоиммунную природу. Как таковая специфическая терапия этого недуга отсутствует, и этот факт часто приводит к развитию осложнений и тяжелых последствий в будущем.

      Пока достоверная причина развития пузырчатки неизвестна. Большинство специалистов склоняются к мысли, что это заболевание имеет аутоиммунную природу.

      При пузырчатке нарушения в деятельности иммунитета, приводящие к атаке собственных клеток кожи, происходят в результате воздействия внешних факторов – агрессивных условий окружающей среды или ретровирусов. Поражение клеток эпидермиса вызывает нарушение связи между клетками и на кожных покровах появляются пузыри. Пока все предрасполагающие факторы риска к развитию этого заболевания не установлены, но ученые и медики знают о том, что одним из них является наследственность, т. к. исследования семейного анамнеза больных часто выявляет наличие близких родственников с пузырчаткой.

      Разновидности пузырчатки

      Существует несколько классификаций разновидности пузырчатки, которые отображают проявления патологического процесса.

      Основные формы заболевания:

    • акантолитическая (или истинная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях и является более тяжелой и опасной формой, способной приводить к развитию серьезных осложнений, угрожающих здоровью и жизни больного;
    • неакантолитическая (или доброкачественная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях, протекает более легко и менее опасна для здоровья и жизни больного.
    • Разновидности акантолитической пузырчатки:

      Разновидности неакантолитической пузырчатки:

      1. Буллезная.
      2. Неакантолитическая.
      3. Рубцующаяся неакантолитическая.

      Редкие разновидности пузырчатки:

    • Иногда причиной пузырчатки становится лекарственный препарат Пироксикам.

      Лекарственная. Эта разновидность заболевания провоцируется приемом некоторых лекарственных средств или генетической и иммунологической предрасположенностью, сопряженной с приемом тех или иных препаратов. В первом случае симптомы исчезают после отмены лекарства, а во втором – нет. Обычно пузырчатка вызывается следующими препаратами: Пироксикам, Буцилламин, Пеницилламин, Типронин, препараты золота и Пиритинол. Проявления болезни такие же, как и при листовидной, эритематозной или вульгарной пузырчатке.

      Вне зависимости от разновидности и формы пузырчатка имеет схожие симптомы. Характерной особенностью течения этого заболевания является волнообразность. Кроме этого, при отсутствии своевременной и адекватной терапии пузырчатка стремительно прогрессирует.

      Акантолитические разновидности

      Обыкновенная (или вульгарная) пузырчатка

      При такой разновидности акантолитической пузырчатки пузыри локализуются на всем теле и имеют разные размеры. Они наполнены серозным экссудатом, а их поверхность (покрышка) тонкая и вялая.

      Чаще первые пузыри появляются на слизистых оболочках носа и рта. Такой симптом приводит больных на лечение к стоматологу или отоларингологу, т. к. образования вызывают у них:

    • боль при разговоре, глотании или пережевывании пищи;
    • повышенное слюноотделение;
    • неприятный запах изо рта.
    • Такой период заболевания длится около 3 месяцев или одного года. После этого патологический процесс распространяется и на кожные покровы.

      На коже образуются пузыри с вялой и тонкой покрышкой. Иногда они лопаются, и больной не успевает заметить момента их появления. После вскрытия пузырей на теле остаются болезненные эрозии и участки ссохшейся в корки покрышки.

      При вульгарной пузырчатке на теле образуются ярко-розовые эрозии, имеющие глянцевую и гладкую поверхность. В отличие от других дерматологических заболеваний они разрастаются от центра к периферии и могут образовывать обширные очаги. У больного определяется положительный синдром (или проба, феномен) Никольского – при незначительном механическом воздействии на кожу в пораженном очаге, а иногда и на здоровом участке, отслаивается верхний слой эпителия.

      Во время болезни больной может ощущать общую слабость, недомогание и повышение температуры. Вульгарная пузырчатка может длиться годами и приводить к появлению поражений сердца, печени и почек. Даже при адекватном лечении болезнь способна вызывать тяжелую ивалидизацию или смерть.

      Эритематозная пузырчатка

      Эта разновидность акантолитической пузырчатки отличается от обыкновенной тем, что в начале заболевания пузыри появляются не на слизистых оболочках, а на кожных покровах шеи, груди, лица и волосистой части головы. Они имеют схожие с себореей признаки – четкие границы, присутствие желтоватых или бурых корочек различной толщины. Покрышки пузырей вялые и дряблые и быстро вскрываются, обнажая эрозии.

      При эритематозной пузырчатке синдром Никольского долгое время носит локализованный характер, но через несколько лет становится распространенным.

      Вегетирующая пузырчатка

      Эта разновидность акантолитической пузырчатки протекает доброкачественно, и многие пациенты на протяжении многих лет находятся в удовлетворительном состоянии. На теле больного пузыри появляются в области естественных складок и отверстий. После вскрытия на их месте появляются эрозии, на дне которых образуются разрастания с серозным или серозно-гнойным зловонным налетом.

      По краям сформировавшихся эрозий появляются пустулы, и для правильной постановки диагноза врачу приходится дифференцировать болезнь от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положителен только в области появления очагов кожных изменений и не затрагивает здоровую кожу.

      Листовидная пузырчатка

      Эта разновидность акантолитической пузырчатки сопровождается появлением пузырей, которые в большинстве случаев расположены на коже. Иногда они могут присутствовать и на слизистых оболочках.

      Отличительным признаком этой болезни является одновременное появление и пузырей, и корочек. Пузыри при листовидной разновидности пузырчатки имеют плоскую форму и лишь слегка возвышаются над кожей.

      Такие очаги приводят к наслоению подобных элементов кожных изменений друг на друга. При тяжелом течении у больного может развиваться сепсис, приводящий к летальному исходу.

      Бразильская пузырчатка

      Эта разновидность заболевания встречается только в Бразилии (иногда в Аргентине, Боливии, Перу, Парагвае и Венесуэле) и никогда не выявлялась в других странах. Пока точно не установлена причина ее развития, но скорее всего, она провоцируется инфекционным фактором.

      Бразильская пузырчатки чаще наблюдается у женщин до 30 лет и поражает только кожу. На теле появляются плоские пузыри, которые после вскрытия покрываются слоящимися чешуйчатыми корочками. Под ними находятся эрозии, незаживающие на протяжении нескольких лет.

      Очаги поражения доставляют больному страдания – ощущения боли и жжения. В области эрозий синдром Никольского положителен.

      Неаканотолитические разновидности

      Буллезная пузырчатка

      Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и не сопровождается признаками акантолиза (т. е. разрушения). На коже больного появляются пузыри, которые могут исчезать самостоятельно, и на их месте не остается рубцовых изменений.

      Неакантолитическая пузырчатка

      Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и сопровождается появлением пузырей только в ротовой полости. На слизистой выявляются признаки воспалительной реакции и изъязвления.

      Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка

      Эта разновидность заболевания чаще выявляется у женщин старше 45-50 лет. В медицинской литературе можно встретить еще одно название этого формы пузырчатки – «пузырчатка глаз». Заболевание сопровождается поражением не только кожных покровов и слизистой рта, но и зрительного аппарата.

      Диагностика заболевания на начальных стадиях может существенно затрудняться из-за схожести его проявлений с другими дерматологическими заболеваниями. Для точной постановки диагноза врач может назначить больному ряд лабораторных исследований:

      • цитологический анализ;
      • гистологический анализ;
      • иммунофлуоресцентное исследование.
      • Важную роль в диагностике пузырчатки имеет проведение пробы Никольского. Данный метод позволяет точно дифференцировать это заболевание от остальных.

        Лечение пузырчатки затруднено тем, что ученые пока не могут определить точной причины заболевания. Все больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога и им рекомендуется соблюдение щадящего режима: отсутствие тяжелых психических и физических нагрузок, избегание избыточной инсоляции, соблюдение определенной диеты и частая смена постельного и нательного белья для предотвращения вторичного инфицирования эрозий.

        Медикаментозная терапия

        Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

        При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных.

        Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

        Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

        Возможные осложнения при лечении глюкокортикоидами:

        При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

      • препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.;
      • соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов.
      • Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

        Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

        Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

        Дополнительные методы по очищению крови

        Для повышения эффективности лечения больным назначают следующие методики по очищению крови:

        Эти процедуры гравитационной хирургии крови направлены на удаление из крови иммуноглобулинов, токсических соединений и циркулирующих иммунных комплексов. Особенно они рекомендуются больным с такими тяжелыми сопутствующими заболеваниями: сахарный диабет, атеросклероз, гипертиреоз и пр.

        Методика фотохимиотерапии направлена на инактивацию клеток крови при помощи облучения крови ультрафиолетовыми лучами и ее параллельном взаимодействием с G-метоксипсораленом. После этой процедуры кровь вновь возвращают в сосудистое русло больного. Этот способ терапии позволяет избавить пациента от накопившихся в крови токсичных соединений и иммуноглобулинов, отягощающих течение заболевания.

        Для лечения очагов поражений на коже могут применяться следующие средства:

      • мази на основе глюкокортикоидов;
      • спреи с местными анестетиками (Лидокаином, Ксилокаином);
      • средства с анилиновыми красителями: Фукорцин, спиртовой раствор бриллиантовой зелени;
      • ванны с перманганатом калия;
      • обработка очагов поражения Куриозином для ускорения регенерации тканей.
      • Больным с любой формой пузырчатки рекомендуется соблюдение определенных принципов питания.

        Из рациона исключаются:

      • продукты, которые могут вызывать аллергические реакции;
      • грубая пища;
      • консервы;
      • простые углеводы;
      • соленые блюда.

      Куриозин ускоряет процессы восстановления пораженных пузырчаткой тканей.

      В рацион вводят:

    • большее количество белковой пищи;
    • витаминизированные блюда.
    • При появлении пузырей в полости рта больному рекомендуется принимать максимально щадящие блюда – супы-пюре и жидкие слизистые каши. Такой подход к составлению меню позволит ускорить процесс заживления эрозий и не допустит их дополнительного механического повреждения.

      К какому врачу обратиться?

      При подозрении на развитие пузырчатки больному необходимо записаться на консультацию к дерматологу. Врач назначит дополнительные лабораторные анализы и, при необходимости, для лечения сопутствующих заболеваний или осложнений порекомендует консультации эндокринолога, гастроэнтеролога и других узкопрофильных специалистов.

      myfamilydoctor.ru

    Leave a comment

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *