Posted By Admin
Пузырчаткой хейли-хейли

Дифференциальная диагностика

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»

Руководство для врачей

под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Доброкачественная хроническая семейная пузырчатка (pemhigus chronicus benign us familiaris Gougero — Hailey — Hailey) — сравнительно редкое заболевание, являющееся, по мнению многих дерматологов, генодерматозом, наследуемым по аутосомно-доминантному типу. Заболевание чаще возникает у лиц в возрасте 20-30 лет и старше, хотя описаны случаи дерматоза у детей и пожилых лиц.

Клиническая картина хронической доброкачественной семейной пузырчатки характеризуется буллёзными высыпаниями, которые появляются на неизменённой или слегка гиперемированной коже. Излюбленной локализацией очагов поражения служат естественные складки: паховые, бедренные, межъягодичная, подмышечные впадины, складки под молочными железами, а также боковые поверхности шеи, внутренняя поверхность бедер, половые органы. Нередко высыпания располагаются симметрично. Первичным элементом является пузырь или группа пузырей небольших размеров с серозным содержимым, возникновение которых часто остается незамеченным больным, так как субъективные ощущения отсутствуют, а тонкостенная покрышка пузырей быстро разрывается. На месте пузырей образуются эрозии, на поверхности которых возникают серозно-гнойные слоистые корки, напоминающие импетиго. Вследствие быстрого вскрытия пузырей при осмотре больного их можно не обнаружить.

Сливаясь, пузыри образуют эрозивные бляшки с чёткими границами, на поверхности которых имеются желтоватые корки. Диаметр таких бляшек с ровными или полициклическими очертаниями может составлять 10 см и более. По периферии очага поражения нередко видны вялые пузыри и мелкие единичные эрозии с обрывками покрышек пузырей. Поверхность очагов в складках кожи мацерирована, покрыта глубокими извилистыми трещинами, напоминающими извилины мозга, чтo является патогномоничным клиническим признаком заболевания.

В мазках-отпечатках с поверхности эрозий обнаруживают акантолитические клетки. Однако они отличаются от таковых при истинной пузырчатке отсутствием дегенеративных изменений. По мнению W. F. Lever, при хронической доброкачественной семейной пузырчатке акантолитические клетки сохраняют жизнеспособность, размножаются и в конечном итоге, достигая покрышки пузыря, ороговевают. Положительный симптом Никольского определяется лишь у части больных в пределах очагов поражения. Слизистые оболочки и конъюнктива, как правило, не поражаются. Заболевание длится десятилетиями, сопровождается рецидивами (преимущественно в летнее время) и ремиссиями. При этом самочувствие больных не страдает, а летальные исходы даже при генерализованных формах дерматозов не наблюдаются. Обычно при разрешении очагов поражения на их месте возникают папулы или вегетация с явлениями ороговения и длительное время остается гиперпигментация.

Гистологическая картина при хронической доброкачественной семейной пузырчатке характеризуется наличием щелей и пузырей в надбазальной зоне эпидермиса, образованных путём акантолиза. Неравномерно выражены акантоз и паракератоз, отёчные сосочки дермы вдаются в эпидермис в области дна пузыря. Некоторые акантолитические клетки внутри пузыря находятся в стадии ороговения и напоминают «круглые тела» при болезни Дарье. В верхней части дермы умеренный периваскулярный инфильтрат, состоящий из лимфоидных клеток и гистиоцитов с примесью эозинофилов и плазматических клеток.

Диагностика хронической доброкачественной семейной пузырчатки Хейли-Хейли основывается на наличии буллёзных высыпаний, локализующихся в естественных складках, цикличном, длительном (иногда в течение десятилетий) течении заболевания, сохранении при этом удовлетворительного самочувствия больных, сведениях из анамнеза о возможности заболевания нескольких членов одной семьи, наличии акантолитических клеток без дегенеративных изменений в мазках-отпечатках со дна эрозий и результатах гистологического исследования (наличие внутриэпидермальных надбазальных щелей и пузырей, образованных путём акантолиза). В ряде случаев диагностику облегчает выявление положительной динамики патологического процесса под влиянием антибиотикотерапии.

Хроническую семейную доброкачественную пузырчатку следует дифференцировать от буллёзной формы болезни Дарье, герпетиформного дерматита Дюринга, микробной экземы, импетиго, кандидоза крупных складок, вульгарной пузырчатки, субкорнеального пустулёзного дерматоза Снеддона-Уилкинсона.

Буллёзная форма болезни Дарье отличается от доброкачественной хронической семейной пузырчатки более ранним началом заболевания (преимущественно в детском возрасте), локализацией очагов поражения на коже шеи, груди, лица, а не в естественных складках, как при доброкачественной семейной пузырчатке, множественными характерными узелковыми высыпаниями. На эрозивных участках при буллёзной форме болезни Дарье не образуются извилистые трещины, напоминающие мозговые извилины, свойственные доброкачественной семейной пузырчатке. Кроме того, при болезни Дарье высыпания неуклонно прогрессируют и не наблюдается ремиссий с полным разрешением элементов сыпи, как при доброкачественной хронической семейной пузырчатке.

Гистологическая картина при буллёзной форме болезни Дарье в отличие от хронической доброкачественной семейной пузырчатки характеризуется наличием в эпидермисе «круглых тел» и «зерен», отсутствием пальцевидных вдавлений в эпидермис отёчных сосочков дермы.

Герпетиформный дерматит Дюринга может напоминать хроническую семейную доброкачественную пузырчатку в случаях локализации высыпаний в естественных складках. Однако герпетиформному дерматиту Дюринга не свойствен семейный характер заболевания, пузыри при этом заболевании расположены не внутри эпидермиса, а под ним, в них отсутствует акантолиз клеток шиповатого слоя. Кроме того, при герпетиформном дерматите Дюринга отмечается повышенная чувствительность к йоду, на чем основана проба Ядассона, при хронической семейной доброкачественной пузырчатке этого не наблюдается.

Микробная экзема в отличие от хронической семейной доброкачественной пузырчатки характеризуется развитием инфильтрации, отека, гиперемии, везикуляции в области очагов поражения, выраженным зудом, отсутствием чёткого наследования заболевания и иной локализацией процесса.

Импетиго может иметь некоторое клиническое сходство с хронической семейной доброкачественной пузырчаткой, но в отличие от нее характеризуется острым гнойным воспалением. Наряду со слоистыми корками при импетиго наблюдаются фликтены, но при этом не отмечается преимущественной локализации их в складках, в содержимом фликтен не обнаруживают акантолитические клетки. Кроме того, для импетиго характерно острое течение.

Кандидоз крупных складок иногда трудно отличить oт хронической доброкачественной семейной пузырчатки, особенно в тех случаях, когда кандидоз присоединяется к основному заболеванию, а наличие дрожжеподобных клеток подтверждает результаты лабораторного исследования. Однако правильный диагноз может быть установлен на основании семейного характера заболевания, наличия акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна эрозий и клинических особенностей, в частности длительного, с периодами полной ремиссии течения доброкачественной хронической семейной пузырчатки.

www.dermatolog4you.ru

О. Л. Иванов, А. Н. Львов

ПУЗЫРЧАТКА ХРОНИЧЕСКАЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ СЕМЕЙНАЯ ХЕЙЛИ-ХЕЙЛИ (синоним: Гужеро-Хейли-Хейли болезнь) — относительно редкий генодерматоз, клинически проявляющийся плоскими дряблыми пузырями, преимущественно на боковых поверхностях шеи и крупных складках.

Причиной заболевания считают генетически детерминированное нарушение синтеза тонофибрилл кератиноцитов, приводящее к дисфункции и гибели десмосом.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Формированию пузырей способствуют различные провоцирующие воздействия. Акантолитические клетки, лучше всего определяемые в препаратах-отпечатках с эрозий, отличаются от акантолитических клеток истинной пузырчатки отсутствием дегенеративных изменений.

Гистологически наиболее характерны надбазальные внутриэпидермальные полости.

Клиника. Заболевание обычно проявляется в возрасге 20-35 лет с высыпания плоских пузырей на боковых поверхностях шеи, в подмышечных ямках, паховых складках, под молочными железами, в области промежности, на внутренней поверхности бедер, вокруг пупка. Их вялая покрышка легко разрывается, обнажая розово-красные эрозии. В результате группировки и слияния друг с другом, а также отложения инфильтрата, эрозии трансформируются в эритематозные бляшки фестончатых или причудливых очертаний, с резкими границами. В их окружности видны изолированные пузыри и эрозии. Бляшки и эрозии но периферии могут быть окаймлены воспалительным ободком и бахромкой отслаивающегося эпидермиса. В складках поверхность бляшек мацерирована, покрыта желтоватыми корками и прорезана глубокими извилистыми трещинами типа мозговых извилин, патогномоничными для этого заболевания.

Симптом Никольского положителен редко.

Болезнь длится годами, рецидивы (обычно летом) перемежаются с полными или частичными ремиссиями в холодное время года.

Дифференциальный диагноз проводят с:

  • фукорцин,
  • фторсодержащие кортикостероидные мази.
  • При затяжном течении

    При ограниченных очагах, отличающихся упорным течением

    Конспект лекции для студентов лечебного факультета.

    www.dermatolog4you.ru

    Атлас кожных болезней

    Кликните по фотографии, чтобы увидеть увеличенное изображение.

    ПУЗЫРЧАТКА ХРОНИЧЕСКАЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ СЕМЕЙНАЯ ГУЖЕРО-ХЕЙЛИ-ХЕЙЛИ (pemphigus benignus chronicus familia-ris Gougeret-Hailey-Hailey).

    Синонимы: семейный буллезный дискератоз и др.

    Первое описание заболевания принадлежит Gougerot и Аlee (1933), которые наблюдали распространенные формы болезни, начинающиеся в детском возрасте. Howard и Htigh Hailey в 1939 г. сообщили о двух братьях, у которых заболевание развилось в возрасте 26 и 28 лет, и высыпания ограничивались крупными складками кожи. Они включили в свое сообщение описание еще двух братьев, наблюдавшихся доктором Allison с аналогичной клинической картиной и поздним началом болезни.

    Еще нет единого мнения о нозологическом месте доброкачественной семейной пузырчатки. Большинство современных авторов считают ее самостоятельным доминантно наследуемым генодерматозом с непостоянной пенетрантностью и относят в группу акантолитических заболеваний

    Механизм акантолиза, лежащего в основе заболевания, еще не раскрыт. Gottlib и Lutzner в результате исследований на ультраструктурном уровне пришли к заключению, что при болезни Гужеро-Хейли-Хейли ненормальное функционирование генов нарушает сцепление эпидермальных клеток друг с другом по линии микроворсинки — тонофиламенты — цельные десмосомы. Особое значение авторы придают существованию причудливых микроворсинок на поверхности кератиноцитов и патологической конфигурации тонофиламентов, считая эти признаки патогномоничными для болезни Гужеро-Хейли-Хейли.

    Четко установлено, что бактерии, дрожжи, травма, ультрафиолетовая радиация провоцируют появление заболевания у генетически предрасположенных людей.

    Заболевание чаще начинается в детстве, реже в возрасте 20-30 лет. Примерно в 1/3-2/3 случаев оно имеет семейный характер, иногда прослеживается в 2-3 поколениях.

    Излюбленная локализация высыпаний — затылок, задне-боковые поверхности шеи, подмышечные, паховые складки, область пупка. В редких случаях высыпания могут быть генерализованными. Типичные изменения образуются преимущественно в складках, где трение и влажность активизируют микробную флору. Первичный элемент — фликтенулезный пузырек на слегка воспаленном основании. Путем слияния их образуются очаги округлых, овальных, полициклических очертаний, величиной от 10-копеечной монеты до ладони взрослого человека. Центральная часть очагов красна, отечна, мокнет, покрыта извилистыми эрозиями-трещинами, между которыми имеются вегетации в виде низких гребешков. Очаги окаймлены отечным фликтенулезным венчиком, за счет которого они могут увеличиваться по площади. В фазе регрессирования приступа болезни очаги в центре эпителизируются, принимают буровато-синюшный оттенок, по краю же еще могут возникать новые фликтены, которые ссыхаются в тонкие корочки. В результате присоединения вторичной инфекции корочки становятся рыхлыми буровато-желтыми. В непосредственной близости от очагов может быть положительный симптом Никольского. В препаратах-отпечатках со дна эрозий обнаруживают акантолитические клетки.

    Заболевание чаще обостряется в весенне-летний период, затухает зимой. Имеются указания на зависимость обострений от фазы менструального цикла. Общее состояние больных, как правило, не страдает.

    В редких случаях высыпания могут располагаться на слизистых оболочках рта, пищевода и др.

    Heinze описал больную с поражением слизистой оболочки рта, гениталий и конъюнктивы. Он указывает, что диагноз доброкачественной семейной пузырчатки на слизистых не может быть установлен без гистологического исследования. Постановке диагноза также помогает обследование других членов семьи, которое следует проводить летом. Имеются сообщения о сочетании доброкачественной семейной пузырчатки с псориазом (Heaphy и Winkelmann).

    Заболевание длится неопределенно долго. Обострения сменяются ремиссиями различной продолжительности.

    В свежих элементах над базальным слоем эпидермиса обнаруживаются мелкие щели. В полностью сформировавшихся элементах — надбазальные пузыри, которые содержат акантолитические клетки, часть которых находится в состоянии ороговения. Могут быть признаки дискератоза, когда некоторые акантолитические клетки сморщиваются, приобретая вид зерен.

    Удлиненные дермальные сосочки проникают в полость пузырей; они обычно покрыты одним слоем базальных клеток.

    При поражении слизистых — с афтозным стоматитом, красным плоским лишаем.

    Как правило оно недостаточно успешно. При оценке его эффективности следует принимать во внимание волнообразность течения болезни, склонность к спонтанному улучшению в зимнее время.

    Применяют антибиотики, сульфоны, витамин А. При тяжелых обострениях с обширным поражением кожи — кортикостероиды (20-30 мг преднизолона в сутки) в течение непродолжительного времени (2-4 недели). Наружно — жидкость Кастеллани, спиртовой раствор бриллиантового зеленого, мази с антисептиками и кортикостероидами. Часто отмечается плохая переносимость мазевых основ.

    dermline.ru

    Хейли — Хейли болезнь

    Хейли-Хейли (она же доброкачественная семейная пузырчатка) — достаточно редкий генетический дерматоз. Клинические проявления этого заболевания — плоские дряблые пузыри, образующие эрозии при вскрытии

    Наиболее часто это заболевание локализуется в местах повышенного трения (в подмышечных впадинах, в области мошонки, под молочными железами, на внутренней поверхности бедер и на шее) и проявляется пузырями переходящими в эрозии. В результате слияния друг с другом, эрозии трансформируются в причудливо очерченные эритематозные бляшки

    Отягощающие течение болезни факторы

    У большинства пациентов с диагнозом Хейли-Хейли пик обострения наступает летом, так как повышение температуры тела и повышенное потоотделение серьезно ухудшают течение заболевания. Также способствуют рецидивам механические травмы, наложение электродов при процедуре ЭКГ, ношение одежды с тугим воротом, а у женщин ношение бюстгальтера с тугими давящими бретельками

    Из — за похожести многих симптомов, болезнь Хейли-Хейли необходимо четко дифференцировать от других кожных заболеваний: грибковой и вирусной инфекции, вульгарной пузырчатки, экземы, вегетирующей пузырчатки, импетиго и болезни Дарье .

    От других дерматозов дифференцировать Хейли-Хейли позволяет то, что в процесс болезни не вовлечены слизистые оболочки, а поражаются преимущественно интертригинозные области

    — Фторсодержащие кортикостероидные мази

    В случаях затяжного лечения :

    — Преднизолон (20-40мг в сутки)

    В тяжелых случаях назначается лечение метотрексатом, талидомидом, дапсоном, дермабразией, ПУВА — терапией, витамином Е, а также лечение лазером на углекислом газе.

    При ограниченных очагах поражения, которые отличаются упорным течением применяется кожная трансплантация.

    vlanamed.com

    Болезнь Хейли-Хейли была описана братьями Хейли в 1939 году. Болезнь Хейли-Хейли является хронической наследственной доброкачественной пузырчаткой. Примерно две трети пациентов с этой болезнью имеют семейную историю заболевания.

    Болезнь Хейли-Хейли. Причины

    Болезнь Хейли-Хейли, или семейная доброкачественная пузырчатка, теоретически является результатом мутаций в гене, который кодирует белок называемый кальциевым насосом. Этот ген, ATP2C1, локализован на хромосоме 3. Дефекты в этом белке приводят к его бездействию, что в конечном счете приводит к аномальному высвобождению кальция из аппарата Гольджи и эндоплазматического ретикулума. В дополнение к основным дефектам гена, которые приводят к болезни Хейли-Хейли, другие способствующие факторы могут усугубить заболевание. Эти факторы включают: тепло, трение, инфекции.

    Болезнь Хейли-Хейли. Фото

    Пациентка с болезнью Хейли-Хейли в области повышенного трения кожи.

    Болезнь Хейли-Хейли в виде маленьких пузырьков, эрозий и корок в локтевой ямке.

    Болезнь Хейли-Хейли. Симптомы и проявления

    Как правило, пациенты не развивают никаких симптомов и проявлений до тех пор, пока они не достигнут возраста 30-49 лет. Задержка в диагностике болезни Хейли-Хейли также является частым событием, особенно если кожные образования пациента будут реагировать на кортикостероиды, антибиотики, противогрибковые препараты (в классических случаях, болезнь Хейли-Хейли тяжело реагирует на эти препараты).

    У пациентов с болезнью Хейли-Хейли, в области половых органов, груди, шеи и в подмышечных впадинах, отмечается развитие пузырьков и эритематозных бляшек с корками. Жжение и зуд сопровождают выделение зловонных масс, что чаще всего происходит в результате развития вторичных инфекций.

    Болезнь Хейли-Хейли. Диагностика

    Болезнь Хейли-Хейли подтверждается анализом тканей, полученных на биопсии.

    Болезнь Хейли-Хейли. Лечение

    Влажные компрессы, а затем прерывистое применение мягких кортикостероидов, антибиотиков (клиндамицин или эритромицин) могут улучшить состояние. В тяжелых случаях, пациентам могут потребоваться внутривенные антибиотики, которые будут подавлять активацию протеаз и акантолиз.

    Большинство пациентов с этой болезнью смогут (возможно) отреагировать на анти-инфекционные терапии, кортикостероиды и на другие иммуносупрессивные агенты. Мазь такролимус может оказаться ценным дополнением к разным схемам лечения. В самых тяжелых случаях, эту мазь можно применять в комбинации с фотодинамической терапией и с 5-аминолевулиновой кислотой.

    В последнее время, врачи также стали применять гликопирролат. Некоторые исследователи считают, что этот препарат улучшает состояние пациента путем контроля потоотделения. Это антихолинергическое средство и благодаря тому, что оно имеет короткий период полураспада и поскольку оно оказывает не такое сильное воздействие на ЦНС, по сравнению с другими антихолинергическими средствами, его всё чаще начинают применять в лечении этой болезни.

    Информация о редких заболеваниях, размещенная на сайте m.redkie-bolezni.com, предназначена только для образовательных целей. Она никогда не должна использоваться в диагностических или в лечебных целях. Если у вас есть вопросы, касающиеся личного медицинского состояния, то вы должны обращаться за консультацией только к профессиональным и квалифицированным работникам здравоохранения.

    m.redkie-bolezni.com является некоммерческим сайтом, с ограниченными ресурсами. Таким образом, мы не можем гарантировать, что вся информация, представленная на m.redkie-bolezni.com, будет полностью актуальной и точной. Информацию, представленную на данном сайте, ни в коем случае нельзя использовать в качестве замены профессиональной медицинской консультации.

    Кроме того, из-за большого количества редких заболеваний, информация по некоторым расстройствам и состояниям может быть изложена только в виде краткого введения. Для получения более подробной, конкретной и актуальной информации, пожалуйста, свяжитесь с вашим персональным врачом или с медицинским учреждением.

    redkie-bolezni.com

    пузырчатка семейная хейли-хейли

    britain, пишет 28 ноября 2011, 18:26

    Хотелось бы найти товарищей по несчастью и услышать советы о том где кто лечится и реально ли лечить болезнь без гормонов. Болнзнь совсем измучила меня. Заранее спасибо.

    • Страница 1 из 2
    • ctrl >
    • 1
    • 2

    У меня семейная доброкачественная пузырчатка Хейли-Хейли. Гормоны я не употребляю,просто отказался от них,хотя врачи мне предлагали, считаю и правильно сделал,что отказался,потому что было бы только хуже. Я не захотел отравливать гормонами свой организм. Наружно применяю Только кортикостероидные и другие мази и кремы. Считаю, очень важно следить за своим питанием,образом жизни, так как это играет важную роль в течении этого заболевания.Сильно влияют на это заболевание и стрессы. От алкоголя я почти отказался,принимаю спиртное крайне редно, потому что от него болезнь только обостряется. Раньше,когда был помоложе это заболевание находилось у меня только на шее , спине и груди, а в последние годы стало еще и в паховых местах, что очень неприятно и мешает передвигаться,да и чувство жжения также доставляет большую неприятность. Этим заболеванием болел и мой отец, но у него оно началось около 30 лет, а у меня после 16 лет. Сейчас мне 47. У моей сестры тоже проявляется такое же заболевание. но в более мягкой форме.

    Заболевание очень редкое,даже не все врачи знают о его существовании. Может к нам еще присоединиться кто-нибудь с такой-же существующей проблемой со здоровьем, я буду только рад. Хочеться знать как другие люди справляются с этим. Пока !

    Сообщение отредактировано пользователем Оксана Сергеевна 05.04.2012 — 09:42

    Неужели только мы с Britain больные этим заболеванием (пузырчаткой Хейли-Хейли). Отзовитесь.

    здравствуйте всем,с некоторыми уже знакомы.а с кем нет -то будем знакомы,заболевание наше настолько редкое и не изученное,что в принципе надеяться нам особо не на кого,НО КУРС ЛЕЧЕНИЕ ХОТЯ БЫ ОДИН В ДОСТОЙНОМ ЗАВЕДЕНИИ ПРОЙТИ НАДО,ПО КРАЙНЕЙ МЕРЕ ДЛЯ ТОГО ЧТОБЫ ПОНЯТЬ КАКОЕ ЛЕЧЕНИЕ НАИБОЛЕЕ ПОДХОДИТ ИМЕННО ВАМ,ЗАБОЛЕВАНИЕ НАСЛЕДСТВЕННОЕ,НЕ ИЗЛЕЧИВАЕМОЕ И НЕ ОБРАТИМОЕ,А САМОЕ УДИВИТЕЛЬНОЕ ЧТО НЕТ ЕДИНОГО ЛЕЧЕНИЯ,В МОЕЙ СЕМЬЕ ПО МАМИНОЙ ЛИНИИ СТРАДАЮТ ВСЕ,НО У ВСЕХ ПРОТЕКАЕТ ПО РАЗНОМУ,И МЕДИКАМЕНТЫ ИСПОЛЬЗУЮТСЯ СОВЕРШЕННО РАЗНЫЕ.действуйте аккуратно путем подбора,врачи действуют так же.Я счастлива что мои страдания позади хотя бы в том,что промучавшись лучшие годы своей жизни(около 20 ти),я узнала что это за болячка.я знаю чем я могу себе помочь и чем навредить,оставьте гормоны на крайний случай. но в нашем заболевании есть радостный и утешительный момент,это то что заболевание не ведет к смертельному исходу,как это происходит при пузырчатке(поэтому наше заболевание считается доброкачественная семейная пузырчатка хейли-хейли. пишите,спрашивайте,с удовольствием отвечу,расскажу,поделюсь информацией. пуд соли я уже съела.

    Эльнора.ну что же Вы не пишите? Как поживаете? Как Ваше здоровье ?

    Сообщение отредактировано пользователем wifim 07.10.2014 — 19:47

    как Вы лечите,я болею уже 15 лет,устала,врачи выписывали только антибиотики,но это все временно облегчение,обострение сильно подмышками.

    Господа, рада вас приветствовать. Таже ерунда уже 25 лет.

    Сообщение отредактировано пользователем Мандавелла 20.05.2014 — 22:46

    Рад приветствовать в нашем кругу больных пузырчаткой ! А у вас какая разновидность этой «ерунды» ?

    Ерунда, потому что устанавливали 10 лет, а потом сказали, что семейная, а ещё через 10 — сняли с учёта и сказали, что так долго с Хейли-Хейли не живут, это просто «Грибок». Особенно здорово, когда этот Грибок «наливается» симметрично под грудью, на бёдрах, и коглотки одеть не можешь. Носишь всё закрытое. потому что. потому(((Неудобство-это мелочи, а от боли сжимаешь зубы и просто хочешь Жить.

    Да,приходится с этим жить,а что делать,если вылечить нас не может никто! Но наша задача облегчить состояние самих себя при этом заболевании ! Правда ведь? Вот видите, Вам «компетентные» врачи сказали даже что с этим заболеванием долго не живут( а больше от них нечего и ждать). А мы живем и будем жить дальше! Да и общаться здесь с такими же как мы .

    Здравствуйте, дорогой товарищ по несчастью. Ответьте, как ваше здоровье сейчас. .? Чем лечитесь?Я сейчас в данный момент в кожной больнице в Москве. Может быть обменяемся методами лечения, узнаем друг у другм что-то новое. Пишите.

    Здравствуйте! И нам расскажите мы тоже хотим узнать, что за новые методы в Москве, в отличие от старых 1991 года))))Напишите или сюда или в личку, но обязательно. Я очень интересовалась этой больничкой (наверное) тогда это вроде был институт на Короленко, как сейчас помню тюбики с мазью запах очень похож на метилурацил!

    мы тоже болеем этой дрянию живем в израиле и никто помочь не может от этой болячки мама очень плоха

    Приветствую Вас в нашей «семье» больных пузырчаткой.Как же так. Ведь у вас в Израиле такая сильная медицина. Неужели вообще ничем не могут помочь. Ну может хотя бы облегчить чем-то это заболевание могут Ваши врачи ? Напишите каким лекарством или чем лечитесь?

    да к сожелению говорят что это генетика и лекарства нет только мази гормон или строиды но врачи прямо говарят мучайтесь . я была в том гаду на украине там случайно купила мазь /кремген/ это чудо мазь она помогает отлично мне даже пересылали в израиль родственики. так что я советую попробывать разок.

    Спасибо большое за то что делитесь с нами советом.Попробуем.

    Всем здравствуйте! Я болею с 8-ми лет (сейчас 32), начиналось все с лица, теперь во-многих местах, то лучше, то хуже. Мне передалось от отца и у предков болели только мужчины, я первая девочка заболевшая в своем роде. Прошла много врачей, приходилось частенько лежать в больницах. Из своего жизненного опыта могу сказать: 1) преднизалон на Хейли-Хейли не действует; 2) простывать, грипповать, потеть, нервничать — лишний повод для покраснения и трещин; 3) мыться надо при любой возможности (даже, если вся кожа в сухих трещин из-за гормональных кремов); 4) чесаться нельзя, хотя от этого действия очень приятные ощущения))). Если кому-то интересно о моих ощущениях, по запросу поделюсь). Не знаю, как у других, у меня кожа еще и на солнце воспаляется и сплошной замкнутый круг: летом надо закрыть шею, чтобы людей не пугать и лишний раз не пачкать трещины, под одеждой все потеет, следовательно, краснеет, чешется, трескается. Наводила справки у своего дерматолога про инвалидность, она сказала, что инвалидная комиссия считает, что это заболевание не мешает работать. Похоже, им виднее). Слава Богу, пока удается работать! Рада, что нашла эту страницу, всегда хотела узнать, как живут другие люди с моим заболеванием. Надеюсь, вы еще общаетесь здесь)

    Привет Юля! Рад что появляются новые люди больные пузырчаткой в нашем сообществе! Что в лечении применяете? Какими мазями или кремами пользуетесь ? Где живёте?

    Здравствуйте Юля. Очень рада тому, что прибыло нашего полку. Я сейчас лежу с этой болячкой в Москве, в клинике кожных болезней иищу любую информацию о лечении этойдрян и буду очень рада переписываться, может чем-топоможем друг другу. Пишите рожалуйста, отвечу на любые вопросы.

    Здравствуйте, Britain) обязательно что-нибудь вам напишу. В больнице тоскливо лежать. Держитесь!

    Не важно, тоскливо или нет, главное, чтобы помогли.

    Я в прошлом году в одной больнице лежала 8 месяцев — локти были в трещинах, поэтому не разгибались, потрескалась левая коленка сзади — еле ходила + шея в трещинах не поворачивалась, я уж не говорю про остальные традиционные места. Врачи говорили: «Надо потерпеть, всё наладится!» Кроме этого, вокруг рта трещины покрылись корками. Пипец, что творилось! И это городская больница. С большим трудом перешла в хозрасчётную больницу, но с московским финансированием — там за 40 дней поставили меня на ноги, подобрали лечение, с которым можно работать и смотреть с радостью и любовью на себя в зеркало! И при этом использовать min гормональных средств! Поэтому, очень надеюсь, что Britain не будет грустить и наглядно увидит положительный результат от лечения.

    Britain, держитесь! Я мысленно с Вами.

    Юля, добрый день .Спасибо за поддержку. Собираюсь завтра выписываться, так как палата платная и очень накладно, а в бесплатных мест пока нет.Состояние улучшилось, не знаю, правда, на сколько его хватит.Лечили капельницами и уколами антибиотикова местно мазь дерматоловую с хлогексином примочками. Здесь год назад лежала женщина с пузырчаткой хейли Гужейро и ей очень помог плазмоферез.У нее уже годовая ремиссия. Юля, расскажите пожалуйста, чем вас лечили в больнице, как долго бывают ремиссии и как удается жить на минимале гормонов. Пишите, пожалуйста. Заранее спасибо.

    Про плазмоферез ничего не знаю. Надо будет узнать). Чем я лечусь я писала на этом форуме выше или ниже этого сообщения. Но все обдумаю и напишу Вам в личку)

    Живу в Питере. Наружно использую дерматоловую мазь (заказываю в процедурной аптеке), акридерм ГК, когда простываю и сильно все обостряется принимаю антибиотик клиндамицин+наружная терапия. В подмышки хорошо идет Bioderma Cicabio Lotion. Как протекает ваше лечение?

    Я лечусь КРЕМГЕНом,результат очень хороший.Ну а когда простываю- чай с натуральным малиновым вареньем !

    Я уже почитала про кремген, это гормональная мазь? Как часто мажете ей? Удается ли с помощью вашего лечения достигнуть ремиссии? Извините за личный вопрос, у вас есть дети? Если есть, могу ли узнать о их здоровье?

    У меня тут климат влажный, видимо поэтому болезнь проходит тяжелее. Я тоже люблю малиновое варенье, но при простуде так сильно обостряется, что иногда не могу с постели подняться. Вот и приходится сажать желудок антибиотиками) P.S.: правильно я понимаю, что сильного оживления на этой страничке нет?) или болячка наша не такая распространённая)

    Здравствуйте Юля,меня конечно не радует что компания наша увеличивается,достаточно нас и детей наших которые унаследовали эту болячку страшную,а там дальше и дальше. помочь избежать этого к сожалению мы не сможем..поэтому надо думать как облегчить жизнь с «этим» нам и нашим потомкам и передавать это как завещание.Судя по описанию ваших симптомов ваше течение обстоятельств отличается от моего и я даже подумала что возможно у вас другая пузырчатка,то есть не диагноз семейная пузырчатка Хейли-Хейли,но к сожалению болезнь не изучена и стало быть существует и такая форма протекания заболевания.Все время приходится наблюдать за собой и как правило «враг» подползает неожиданно,в не самый удобный момент и не в самом удачном месте.Я очень люблю море,и вот тут то эта проблема жить и не дает,да что жить,отдохнуть пару недель и то невозможно,солнце,вода — это наши главные противники,я в Питере в санатории лечилась в прекрасном месте,радоваться бы а я как зомби ходила стиснув зубы от боли,поздно догадалась попросить лазер,это одно из лучших средств помощи,помогает крем Акридерм ГК(ни в коем случае ни мазь),знайте все,что нам вообще нельзя пользоваться мазями и гелями,только растворами,кремами и присыпками.Меня радует что заболевание практически отступает после 50,я сделала вывод что наступлении отсутствия детородной функции.Кстати меня именно этот факт и заставил подумать что у вас другая пузырчатка,так как семейную пузырчатку связывают как раз с тем что у женщин она появляется после родов(а у вас в 8 лет).Очень горько что сейчас мучается моя дочь ,ей 30 лет,практически гниет(очень низкий иммунитет)и больно оттого что я думала что научилась бороться с этой болезнью,и смогу помочь дочери,оказалось это не так,я только лишь узнала ее название и ужас,который она несет. печально.В плане детей. у меня три дочери,про младшую пока не могу говорить ей 13,еще рано,но вот старшей 33 года,у нее четверо детей,и у нее нет ничего подобного,хочется верить что ее это минуло,в отличии от средней дочери.У моей мамы(она болела этим заболеванием)три дочери и мы все переносили мучения этой болячкой..причем в разных формах.

    www.medkrug.ru

    Пузырчаткой хейли-хейли

    Злокачественные новообразования ежегодно становятся одной из основных причин смертей в России. 11

    Форум о здоровье и красоте

    15:20 Онкологические заболеван.

    14:39 Новости о здоровье и кра.

    14:37 Новости о здоровье и кра.

    14:34 Новости о здоровье и кра.

    14:32 Новости о здоровье и кра.

    14:30 Новости о здоровье и кра.

    14:29 Новости о здоровье и кра.

    14:06 Дамский клуб.

    Девственность и куриное яйцо. Какая между ними связь? А такая, что жители племени куаньяма, что живет на границе с Намибией, в древности лишали девочек девственности при помощи куриного яйца. Ненамно

    Температура тела — комплексный показатель теплового состояния организма человека, отражающий сложные отношения между теплопродукцией (выработкой тепла) различных органов и тканей и теплообменом между

    Небольшие изменения в питании и образе жизни помогут изменить ваш вес. Хотите сбросить лишние килограммы? Не переживайте, вам не придется морить себя голодом или делать изнурительные упражнения. Иссл

    www.nedug.ru

Leave a comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *