Posted By Admin
Вульгарной пузырчатки

Патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз.

Конспект лекции для студентов лечебного факультета.

Кафедра дерматовенерологии СПбГМА

Пузырчатка — злокачественное заболевание, проявляющееся образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, развивающихся в результате акантолиза и распространяющихся без адекватного лечения на весь кожный покров, что приводит к смерти больного.

Заболевание относится к группе пузырных дерматозов, основным высыпным элементом при которых является пузырь.

Выделяют несколько видов пузырчатки:

В патогенезе основное значение имеют аутоиммунные механизмы. В организме больных пузырчаткой обнаруживают циркулирующие аутоантитела типа IgG, имеющих сродство к межклеточному веществу шиповатого слоя эпидермиса, мембранным антигенам шиповатых эпителиоцитов. В результате действия антител происходит растворение межклеточной субстанции, разрушение десмосом, т. е. утрата связи между эпидермальными клетками (акантолиз). В результате акантолиза в эпидермисе образуются акантолитические пузыри, характерные для истиной пузырчатки (в отличие от пемфигоида).

Клиническая картина пузырчатки.

Вульгарная пузырчатка встречается наиболее часто по сравнению с другими видами пузырчатки. Начинается заболевание, как правило, с поражения слизистых оболочек полости рта и зева, которое может существовать изолированно на протяжении нескольких месяцев. Пузыри, быстро вскрываясь, превращаются в болезненные, ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия (остатки покрышки пузыря).

Высыпание пузырей на коже происходит исподволь. Они появляются в небольшом числе, преимущественно на коже груди и спины. Пузыри располагаются на внешне не изменённой коже, наполнены прозрачным серозным содержимым. Просуществовав несколько дней, они вскрываются, обнажая эрозии ярко-красного цвета. Иногда содержимое пузырей становится мутным или гнойным.

Общее состояние больных сначала нормальное, постепенно ухудшается. Появляется слабость, субфебрильная температура. Эрозии эпителизируются медленно. При отсутствии надлежащего лечения нарастающая кахексия приводит к смерти. Характерно нарушение водно-солевого обмена, выражающееся в задержке хлорида натрия, что является важным диагностическим критерием.

Для пузырчатки характерен ряд симптомов, связанных с акантолизом (механические симптомы):

1. Симптом Никольского на видимо неизменённой коже: при легком трении пальцем здоровой на вид кожи вблизи пузырей, а иногда и на отдалении от них, происходит отслойка поверхностных слоёв эпителия с образованием эрозий.

2. Краевой симптом Никольского: при потягивании за обрывки покрышки пузыря обнаруживается отслойка эпителия далеко за пределы видимой эрозии.

3. Симптом Асбо-Хансена: надавливание на пузырь вызывает увеличение его площади.

  • Механические симптомы
  • Цитологическое исследование (метод Тцанка): в мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозии, обнаруживают акантолитические клетки, которые отличаются от нормальных меньшими размерами, крупным ядром, занимающим почти всю клетку, неоднородно окрашенной цитоплазмой (интенсивный синий цвет по периферии с просветлением вокруг ядра).
  • Гистологическое исследование. Позволяет обнаружить полость в эпидермисе и определить её топографию и механизм образования.
  • Иммунологические методы:
    1. Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ). Направлена на выявление отложения IgG в области межклеточного вещества и оболочек клеток шиповатого слоя эпидермиса.
    2. Непрямая РИФ. Направлена на обнаружение антител типа IgG к межклеточному веществу шиповатого слоя эпидермиса в сыворотке крови больного.
    3. Дифференциальная диагностика пузырчатки.

      Основное значение имеет дифференциальная диагностика вульгарной пузырчатки с буллёзным пемфигоидом.

      Себорейная пузырчатка.

      Клинические отличия от вульгарной пузырчатки.

      Себорейная пузырчатка начинается с образования на коже лица, на носу и щеках (в виде бабочки, напоминая дискоидную красную волчанку), реже на волосистой части головы очага поражения, покрытого мягкими, легко удаляемыми желтоватого цвета чешуйками или корками. На нижней поверхности чешуек обнаруживаются белые шипики.

      После удаления корок открывается влажная эрозированная поверхность. В дальнейшем на коже спины и груди начинают появляться различной величины пузыри, быстро подсыхающие с образование корок. Образование пузырей может происходить незаметно, в результате чего создается впечатление, что корки появляются первично, напоминая себорейную экзему или импетиго.

      Процесс может начаться и на слизистой оболочке полости рта. При этом он ничем не отличается от такового при вульгарной пузырчатке.

      В отличие от вульгарной пузырчатки заболевание протекает длительно, сравнительно доброкачественно. Общее состояние больных ухудшается только при большой распространённости процесса.

      Дифференциальная диагностика с вульгарной пузырчаткой проводится на основании отличия клинической картины.

      Общие принципы лечения больных пузырчаткой. Возможные осложнения.

      В настоящее время единственными средствами, позволяющими спасти больных пузырчаткой являются глюкокортикоиды и цитостатики.

      Применяют преднизолон, триамцинолон и дексаметазон.

      Лечение начинают с назначения ударных доз (в зависимости от тяжести болезни и состояния пациента — 60-180 и даже до 360 мг преднизолона в сутки). В высоких дозах препарат принимают до прекращения высыпаний и почти полной эпителизации эрозий, после чего начинают медленно снижать дозу: сначала на 1 таблетку (5 мг) преднизолона через каждые 5 дней, в дальнейшем сроки увеличиваются. Суточную дозу снижают до определения минимальной дозы, на фоне которой не появляются свежие высыпания <поддерживающая доза). Она обычно составляет 10-15 мг преднизолона. Больные пузырчаткой должны получать поддерживающую дозу постоянно.

      Гормональные препараты желательно использовать перорально в таблетках, что обеспечивает длительное создание нужных концентраций в крови. В случае наличия противопоказаний к пероральному приёму (язвенная болезнь, желудочно-кишечные кровотечения и др.) переходят к парентеральному введению препаратов, которое, однако, менее эффективно.

      Глюкокортикоиды принимают только после еды, что связано с их выраженным ульцерогенным эффектом. Две трети дозы препарата необходимо давать утром после завтрака, остальное — после обеда.

      В процессе лечения можно менять препараты, назначая их в эквивалентных дозах.

      Необходимо учитывать, что глюкокортикоиды имеют большое количество побочных эффектов. При длительном их приёме в больших дозах могут отмечаться:

      1. Атрофия надпочечников и прекращение выработки собственных глюкокортикоидов по механизму обратной связи.

      2. Изменения психики — от эйфории до маниакально-депрессивного психоза

      3. Нарушения углеводного обмена с развитием стероидного диабета

      4. Нарушения белкового обмена (преобладают катаболичсские процессы)

      5. Нарушения жирового обмена — перераспределение жира с развитием кушингоида

      6. Нарушения менструального цикла

      8. Повышение восприимчивости организма к инфекционным заболеваниям (вследствие выраженного иммунодепрессивного эффекта).

      9. Обострение пептических язв

      10. Замедление репаративных процессов

      11. Спонтанные переломы (связаны с декальцификацией костей) и др.

      Необходимо отметить, что пузырчатка относится к заболеваниям, при которых не существует абсолютных противопоказаний к применению кортикостероидов, так как только эти препараты могут предотвратить гибель больного.

      В последнее время при лечении пузырчатки одновременно с кортикостероидами используются цитостатики, прежде всего метотрексат.

      Для удаления циркулирующих в крови аутоантител применяют плазмаферез, повторные процедуры которого приводят к временному снижению титра антител и даже к их исчезновению.

      Наружное лечение является вспомогательным. На коже эрозии смазывают 5% дерматоловой мазью, используют ванны с перманганатом калия, водные растворы анилиновых красителей. При поражении слизистых оболочек показаны полоскания различными дезинфицирующими растворами (фурацилин, раствор борной кислоты и др.)

      Некоторые другие статьи о кожных болезнях:

      www.dermatolog4you.ru

      Вульгарная пузырчатка — симптомы и лечение

      Вульгарная пузырчатка (синоним: обыкновенная пузырчатка) — тяжёлое, неуклонно прогрессирующее заболевание, проявляющееся образованием на неизмененной коже и видимых слизистых оболочках внутриэпителиальных пузырей. Формируются распространённые поражения кожи и слизистых оболочек, что без адекватного лечения приводит больных к смерти в течение 1-2 лет. Частота вульгарной пузырчатки составляет порядка 0,6% всех кожных больных. Несколько чаще болеют женщины в возрасте 40-60 лет.

      Клиническая картина вульгарной пузырчатки

      Первичным высыпным элементом при вульгарной пузырчатке является вялый пузырь, возникающий на негиперемированной слизистой оболочке или коже. После вскрытия пузыря образуются длительно существующие эрозии, которые медленно увеличиваются по площади, на них формируются корки; после эпителизации эрозий остаются пигментные пятна. У большинства больных вульгарной пузырчаткой дебют заболевания отмечается на слизистой оболочке рта и красной кайме губ (более 60% случаев), реже поражения возникают на слизистой оболочке гортани, задней стенки глотки, трахеи, носа, половых органов, прямой кишки. Просуществовав с такими относительно локализованными высыпаниями 1-3 месяца (иногда более), заболевание распространяется на кожные покровы.

      Поражение слизистых оболочек при вульгарной пузырчатке наблюдается, как правило, на всех стадиях развития заболевания. Обычно увидеть не вскрывшийся пузырь на слизистой оболочке рта при вульгарной пузырчатке удаётся редко из-за его нестойкости. В полости рта обнаруживают болезненные круглые или овальные эрозии на негиперемированной слизистой. Эрозии имеют красный глянцевый вид или «сальную», покрытую фибрином поверхность. По периферии эрозий наблюдаются беловатые обрывки пузырной покрышки. При потягивании за неё пинцетом можно легко вызвать отслоение эпителия выходящее за границы эрозии («положительный» симптом Никольского). Местами покрышки вскрывшихся пузырей остаются на эрозиях, создавая впечатление серовато-белого налёта.

      Поражённые участки на губах покрываются гнойными или гнойно-кровянистыми корками. При поражении гортани возникает охриплость голоса. В более редких случаях пузыри на слизистой оболочке носа подсыхают в корки, которые затрудняют дыхание, травмируют слизистую оболочку и могут приводить к носовым кровотечениям. В дальнейшем при отсутствии лечения закономерно наступает поражение кожных покровов.

      Вначале высыпания носят мономорфный характер и представлены беспорядочно расположенными на невоспалённой коже головы, туловища и конечностей пузырями с серозным содержимым, которое в последствии мутнеет. При присоединении пиококковой флоры экссудат приобретает гнойный характер, появляются корки и гиперемия в окружности элементов сыпи. Пузыри могут быть мелкими и крупными, покрышка у них чаще дряблая, но при небольшой площади пузыря она может выглядеть относительно напряжённой. Пузыри имеют тенденцию к периферическому росту, слиянию между собой. Поскольку они располагаются интраэпителиально, покрышка их тонкая, легко вскрывается, образуя эрозии с красным длительно неэпителизирующимся дном, по периферии которых остаются белесоватые обрывки пузырной покрышки.

      В этой стадии заболевания почти всегда положительны симптомы Никольского — на непоражённой коже и краевой. Суть этого феномена, описанного в 1896 году П.В. Никольским, заключается в отслойке части клинически не измененного эпидермиса при скользящем давлении (трении) пальцем рядом с очагом поражения и в отдалении. Верхний слой эпидермиса сдвигается под пальцем в виде тонкой плёнки (как бы соскальзывает), образуя эрозию — положительный симптом Никольского на неизмененной коже. Краевой симптом Никольского воспроизводится при потягивании пинцетом за покрышку пузыря, когда эпидермис отслаивается за пределы пузыря более чем на 0,5 см. Менее информативен симптом, описанный Асбо-Ханзеном: при давлении пальцем или покровным стеклом сверху на пузырь, площадь его основания увеличивается. Этот симптом положительный не только при пузырчатке, но и при пемфигоидах за счет перифокальной отслойки эпидермиса при возрастающем давлении пузырного содержимого в краевой зоне. Эрозии постепенно увеличиваются в размерах, покрываются рыхлыми серозными и серозно-гнойными (импетигинозными) корками (при присоединении вторичной инфекции).

      Площадь поражений неуклонно увеличивается, особенно в местах давления и трения (спина, поясница, складки). Появление новых пузырных высыпаний может сопровождаться повышением температуры тела. В разгаре заболевания высыпания свежих пузырей, периферический рост эрозий, медленная их эпителизация приводят к образованию обширных эрозивных участков. Эти проявления сопровождаются выраженными симптомами интоксикации, наблюдается высокая лихорадка, адинамия, потеря аппетита, нарастающее истощение, сильные боли в поражённых участках кожи, нарушение сна. В этой стадии больные без адекватной терапии погибают (интоксикация, сепсис, кахексия).

      В течении вульгарной пузырчатки выделяют три фазы:

      I фаза — дебют заболевания; высыпания появляются, как правило, на слизистой оболочке рта, глотки, носа. Изредка заболевание начинается с поражения кожи, а слизистые оболочки вовлекаются позднее. Протекает эта фаза обычно несколько месяцев.

      II фаза — появление высыпаний на коже и постепенное их распространение при сохранении относительно удовлетворительного общего состояния.

      III фаза — разгар заболевания, распространение пузырей и эрозий на кожные покровы и видимые слизистые оболочки, образование обширных эрозивных участков в результате периферического роста и медленной эпителизации эрозий. Нарастает интенсивность болей в зонах поражённой кожи. Выражены симптомы интоксикации, высокая лихорадка, потеря массы тела. Без адекватного лечения в этой стадии больные быстро погибают.

      Диагностика вульгарной пузырчатки

      Критерии диагностики вульгарной пузырчатки включают в себя клинические и лабораторные доказательства наличия акантолиза в эпидермисе и эпителии видимых слизистых оболочек.

      Выделяют шесть основных критериев, используемых при диагностике всех клинических разновидностей пузырчатки, а также других пузырных дерматозов:

    4. Характерная клиническая картина поражения: пузыри на видимо неизмененной коже, длительно существующие эрозии на коже и на видимо неизмененной слизистой оболочке рта, конъюнктиве, слизистой оболочке носа, гениталий. По краю эрозий могут наблюдаться остатки покрышек пузырей.
    5. Симптом Никольского на видимо непораженной коже. При скользящем давлении (трении) пальцем в зоне видимо неизменённой кожи рядом с очагом поражения (при II и III фазах болезни — и в отдалении от очага поражения) под пальцем сдвигается верхний слой эпителия в виде тонкой плёнки, образуя эрозию. Этот симптом считается наиболее информативным при диагностике всех разновидностей пузырчатки, не являясь специфическим только для неё.
    6. Краевой симптом Никольского — при потягивании пинцетом за обрывки пузырной покрышки происходит краевая отслойка эпителия за пределы видимых границ пузыря более 0,5 см.
    7. Цитологический метод диагностики (цитодиагностика по Тцанку) предусматривает получение мазков-отпечатков со дна свежей эрозии. Для этого используют сухие, обезжиренные спиртом стёкла, которые плотно прикладывают к поверхности свежей эрозии. Для получения мазков с эрозий на слизистой оболочке твёрдого, мягкого неба и зева используют опосредованный способ. Проводят мягкое поскабливание поверхности эрозии тупым шпателем или фолькмановской ложечкой (не допуская видимого травмирования поверхности и кровотечения), после чего полученный со дна эрозии материал аккуратно наносят на предметное стекло в виде мазка. Полученные мазки подсушивают и окрашивают по методу Гимза-Романовского. При последующей микроскопии препаратов обнаруживают акантолитические клетки, которые впервые описал С.Т. Павлов в 1932 году. Акантолитические клетки — это изменившиеся клетки шиповатого слоя, которые подверглись акантолизу и дегенерировали, поэтому приобрели морфологические и тинкториальные свойства, отличающие их от нормальных клеток этого слоя.
    8. Гистологический метод исследования является одним из основных и обязательных при подтверждении диагноза пузырчатки. Необходимо спонсировать свежий пузырь или краевую зону эрозии с захватом видимо непоражённой кожи. Наиболее ранним гистологическим изменением в эпидермисе при вульгарной пузырчатке является акантолиз в нижней части шиповатого слоя. Вследствие развивающегося акантолиза внутри эпидермиса образуются щели, а затем и пузыри, имеющие супрабазальное расположение (т.е. над базальным слоем клеток, интраэпителиально). Характерным гистологическим признаком при вульгарной пузырчатке является также обнаружение отдельных изменённых шиповатых клеток, которые, утратив связь друг с другом, остаются прикреплёнными к слою неизменённых базальных клеток.
    9. Иммуноморфологические исследования в ряде случаев играют решающую роль в диагностике вульгарной пузырчатки. Даже на ранних стадиях развития заболевания метод прямой иммунофлюоресценции (ПИФ) позволяет выявить на криостатных срезах кожи или слизистой оболочки (в очаге поражения и за его пределами) отложения иммуноглобулинов класса G и компле- мента, локализующиеся в межклеточных пространствах эпидермиса (зеленоватое свечение). Метод непрямой иммунофлюоресценции позволяет выявить в крови и жидкости пузыря больных высокие титры (> 1:20) аутоантител (IgG) к белкам десмосом (плакоглобину и десмоглайну-3). Высота их титров прямо коррелирует с тяжестью течения вульгарной пузырчатки.
    10. Дифференциальный диагноз проводят с другими клиническими разновидностями истинной пузырчатки, с другими пузырными заболеваниями (пемфигоидами, хронической доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли, герпетиформным дерматозом Дюринга), а также с проявлениями синдромов Лайелла, Стивенса-Джонсона, буллёзной токсикодермией, в том числе с паранеопластическим пемфигусом.

      Лечение вульгарной пузырчатки

      Главным средством лечения больных вульгарной пузырчаткой в настоящее время являются глюкокортикостероидные гормоны. Несмотря на многочисленные и разнообразные осложнения, возникающие при лечении глюкокортикостероидами, не существует абсолютных противопоказаний к лечению ими пузырчатки, поскольку только они предотвращают смерть больных.

      Глюкокортикостероиды назначают самостоятельно (монотерапия) или в сочетании с цитостатиком (комбинированная, сочетанная терапия с азатиоприном или метотрексатом, циклофосфамидом, циклоспорином А). Цитостатические препараты не могут полностью заменить кортикостероиды. С их помощью удаётся снизить дозу гормонов. Сочетанную терапию применяют при лечении пузырчатки, резистентной к высоким дозам глюкокортикостероидов, и при необходимости уменьшить их суточную дозу (ударную или поддерживающую). Глюкокортикостероиды и цитостатики в адекватных дозах приводят к ремиссии заболевания. Успех лечения зависит от суточной дозы препаратов и сроков начала лечения.

      Наружная терапия при пузырчатке имеет ограниченное значение. Её цели по существу те же, что и при наружном лечении других буллёзных дерматозов. Рационально применение противомикробных (при локализации в складках – и противогрибковых) препаратов, вяжущих и оказывающих местное обезболивающее действие.

      1. Соколовский Е.В. Кожные и венерические болезни. — Спб.:Фолиант, 2008.

      zalogzdorovya.ru

      Вульгарная пузырчатка: что это такое, почему возникает, как проявляется и лечится?

      Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) – это заболевание, при котором внезапно, на фоне полного здоровья, на слизистых оболочках и коже появляются пузыри сначала с прозрачным, но постепенно мутнеющим содержимым. Такие полостные, заполненные жидкостью элементы сыпи с не очень большой скоростью распространяются на новые участки тела, а потом вскрываются, оставляя ярко-розовые участки мокнущей кожи. Образовавшиеся эрозии, склонные к слиянию между собой, испаряют с себя большое количество нужной организму тканевой жидкости, а также выступают в роли «удобного» аэродрома для присоединения инфекции.

      Учитывая вышеуказанные опасности, вульгарная пузырчатка, имеющая хроническое течение, должна быть остановлена на стадии образования пузырей. Достигается это постоянным приемом препаратов, подавляющих активность иммунитета. Только такое лечение позволяет поддерживать достаточное качество жизни, иначе процесс может приводить к опасным для жизни осложнениям.

      Прогноз при вульгарной пузырчатке, особенно при ее тяжелых формах, неблагоприятен вследствие потери через кожу белка жидкости, а также последствий нагноения эрозий или содержимого пузырей. Диагноз ставится по данным биопсии пузыря.

      Из всех патологий, сопровождающихся появлением на коже или слизистых пузырей, вульгарная пузырчатка – наиболее частая. Возникает чаще всего у женщин. Она развивается у 1-5 человек из миллиона, чаще всего – у лиц еврейской национальности, а также жителей Средиземноморья и Восточной Индии. Ученые объясняют это тем, что у этих народностей допускаются кровнородственные браки, в результате которых может нарушаться структура гена, отвечающего за строение кожи.

      Основное число заболевших – люди возраста 30-60 лет.

      Что лежит в основе заболевания

      Верхний слой человеческой кожи, эпидермис, имеет достаточно интересное строение. Анатомически, то есть исходя из строения клеток, он состоит из 4 слоев (на ладонях и подошвах – пяти). Два нижних слоя, дающих начало всему эпидермису, лежат в 15 и более пластов. Клетки здесь соединяются особыми отростками – десмосомами белкового строения. Десмосомы заплетаются в клеточных мембранах в виде сети, прочной на разрыв. Когда эти межклеточные контакты встречаются между собой, они образуют подобие «карабина» для крепежа. Это позволяет коже не рваться, когда она подвергается трению и растяжению.

      Над связанными десмосомами ростковыми клетками лежит еще один слой – зернистый. Здесь клетки не связаны межклеточными контактами. Над ними располагаются 2 слоя из отмерших клеток, защищающих кожу от механических, химических и микробных повреждений.

      Когда человек заболевает вульгарной пузырчаткой, к белку межклеточных связей клеток не самого нижнего, а следующего слоя, образуются антитела. Такая иммунная атака разрушает десмосомы, в результате клетки слоя отделяются друг от друга. Этот процесс называется акантолизом, а обособленные клетки – клетками Тцанка. По этому критерию, видимому под микроскопом после биопсии кожи, и выявляется болезнь вульгарной пузырчатки.

      При разобщении клеток целого слоя, занимающего 10 или более пластов, между ними появляется жидкость. Она достигает рядов, которые уже совсем не похожи на клетки, и отграничивается ими. По бокам выпотевшую межтканевую жидкость ограничивают клетки с неповрежденными десмосомами. Так получается пузырь – полость диаметром в 5 мм или чуть меньше. Покрышка пузырей лопается, и обнажается воспаленный и беззащитный перед микробами (так как основные защитные слои отшелушились с покрышкой) основной ростковый слой.

      Он также беззащитен перед механическим или химическим повреждением, что обусловливает легкую кровоточивость и инфицируемость эпидермального пласта, лежавшего под покрышкой. В тканевой жидкости, истекшей из пузыря, находились белки, электролиты и микроэлементы. Чем больше таких полостных элементов сыпи образуется и вскрывается, тем больше нужных для организма веществ теряется.

      Причины возникновения патологии

      Причины вульгарной пузырчатки до сих пор не известны. Разные ученые предполагают, что болезнь может возникнуть вследствие:

    11. заболеваний нервной системы;
    12. нарушений водно-солевого обмена: задержки жидкости или большого количества солей в организме;
    13. заболевания эндокринных органов, в основном, надпочечников;
    14. изменения структуры ферментов, осуществляющих основные биохимические реакции;
    15. воздействие вредных факторов, таких как ультрафиолетовое излучение, ожоги, некоторые лекарства.
    16. Наиболее большой популярностью развития вульгарной пузырчатки пользуется инфекционная теория: многие ученые настаивают, что болезнь возникает вследствие попадания в организм вируса, при этом сам вирус остается не найденным. Учитывая эту информацию, возникает вопрос: заразна или нет вульгарная пузырчатка? Ответ такой: патология не передается от больного человека, так как, даже если она вызывается и вирусом, то он является всего лишь катализатором возникновения пузырей в генетически-предрасположенном организме.

      Как передается вульгарная пузырчатка?

      Авторитетные мнения указывают, что патология может проявиться у близких родственников и детей заболевших людей, что связано с передачей им дефектного гена, провоцирующего изменение эпидермиса, например, появление собственных антител к его структурам.

      Как проявляется заболевание

      В течении болезни, возникающей на фоне полного здоровья, выделяют несколько периодов.

      В 2/3 случаях вульгарная пузырчатка начинается в полости рта, на зеве, на губах, боковых поверхностях языка с появления пузырей с тонкой покрышкой, которая быстро разрушается, давая начало эрозиям – ярко-красным или бледно-розовым глянцевым участкам на фоне обычной слизистой оболочки. Отмечается галитоз, повышается слюноотделение, в уголках рта появляются трещины.

      Через время симптомы вульгарной пузырчатки появляются и на коже. Излюбленные локализации – это:

      Пузыри кажутся напряженными, могут иметь красный венчик вокруг, заполнены вначале прозрачным содержимым, которое может нагноиться. После вскрытия полостей кожа становится покрыта эрозиями. Поверхности последних могут быть покрыты прозрачной или гнойной жидкостью, которая высыхает и образует корки. После заживления эрозии на этом месте остается темное пятно.

      Длится начальная стадия от 2-3 недель до нескольких месяцев. Жалобы на этом этапе отсутствуют: человека может беспокоить только косметический дефект.

      Пузырей как на коже, так и во рту, становится намного больше, они имеют размер от 1 до 40 мм. После них остаются обширные эрозии. Те, что локализованы на красной кайме губ и во рту, сливаются, болят, значительно осложняют прием пищи и разговор. Ухудшается состояние: появляется бессонница, угнетенное состояние, повышается температура, становится больно двигаться.

      На этой стадии также может присоединяться вторичная инфекция:

      1. грибковая инфекция: эрозии зудят, покрываются белесым, «творожным» налетом, при снятии которого видно, что они красные и отечные. Температура высокая;
      2. бактериальная инфекция: содержимое пузырей желтоватое, мутное, эрозии отечны. Повышается температура.
      3. Если подобные пузыри возникают в гортани, голос человека будет более грубым. В случае поражения полости носа, будет затруднено носовое дыхание, в ноздрях постоянно обнаруживаются корки, снятие которых будет приводить к кровотечению.

        Если не начать лечение кортикостероидами на этой стадии, то, вследствие интоксикации и истощения (кахексии) может наступить гибель. На фоне же данной терапии болезнь переходит в 3 стадию.

        Эрозии заживают, пузыри возникают все реже и они более мелкие. Состояние улучшается, отмечаются только небольшое жжение, покалывание кожи.

        Диагноз вульгарной пузырчатки ставится на основании гистологического исследования кожи, взятой с помощью специальных щипцов. Выполняется процедура под местной анестезией. На исследование берется участок там, где пузыри свежи и имеют еще маленький размер.

        При проведении реакции иммунофлюоресценции с биоптатом выявляются скопления иммуноглобулина G на оболочках эпидермальных клеток и в межклеточном пространстве, а в крови определяют антитела к десмосомам.

        При вульгарной пузырчатке, локализованной в полости рта, проводится цитологическое исследование, которое обнаруживает там клетки Тцанка. Это свидетельствует в пользу данного диагноза, но требует проведения дополнительного гистологического обследования.

        На что похожа вульгарная пузырчатка

        Дифференциальная диагностика патологии проводится с:

        Помогают отличить патологию симптомы, проверяемые врачом-дерматологом, а также данные инструментальных исследований.

        Лечение вульгарной пузырчатки проводится пожизненно. Используются препараты, угнетающие иммунитет:

      4. глюкокортикостероиды: «Метипред», «Солу-Медрол», «Дексаметазон»;
      5. иммунодепрессанты: «Метотрексат», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

      Вышеуказанные препараты могут комбинироваться. Дозировка зависит от стадии, на которой начато лечение.

      В дополнение на первых двух стадиях применяются методики, очищающие кровь от иммунных комплексов: гемосорбция, плазмаферез. Используется также иммунотерапия: препараты «Иммуноглобулин нормальный для внутривенного введения», «Октагам» в больших дозировках.

      Для облегчения состояния, так как лечение требует приема большого количества жидкости и полноценного питания, применяется обработка пузырей и эрозий антисептиками и анестетиками. На губы проводят аппликации кортикостероидных мазей.

      Когда начинается фаза эпителизации, назначаются препараты на основе дегтя, нафталана, ихтиола.

      bellaestetica.ru

      Вульгарной пузырчатки

      «Пузырчатка» — обобщающий термин для группы хронических заболеваний, характеризующихся высыпанием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, развивающихся в результате акантолиза. Различают четыре клинические формы истинной пузырчатки: вульгарную, вегетирующую, листовидную и себорейную. Слизистая полости рта поражается при всех формах пузырчатки, кроме листовидной. Значительно чаще других форм встречается вульгарная пузырчатка. Более чем у 60 % больных она начинается с высыпаний на слизистой полости рта. Если заболевание начинается с поражения кожи, то в последующем практически у всех больных вульгарной пузырчаткой отмечается поражение слизистой полости рта.

      Этиология заболевания неясна, но есть данные, свидетельствующие об аутоиммунных механизмах его развития. Они основаны на том, что в организме больных пузырчаткой обнаруживаются антитела типа IgG, имеющие родство с межклеточным веществом шиповатого слоя эпидермиса. Чем тяжелее протекает заболевание, тем больше в крови антител.

      Клиническая картина вульгарной пузырчатки по своим первичным элементам очень мономорфна. Поражение слизистой полости рта и губ характеризуется образованием пузырей с тончайшей покрышкой. От 2—3 мес. до 1 года и более полость рта может быть единственным местом, где локализуются высыпания. Видеть пузыри в полости рта удается редко, так как они быстро вскрываются и на их месте образуются круглые или овальные эрозии ярко-красного цвета, располагающиеся на фоне неизмененной слизистой. По периферии видны обрывки покрышки пузыря, при потягивании за которые легко отслаивается и здоровый участок слизистой — положительный симптом Никольского. К симптому Никольского относится такзке следующее явление на слизистой больного пузырчаткой: при потираний неизмененной на вид слизистой на достаточном удалении от очага также возникает отслоение эпителия. На эрозиях, как правило, нет налета. Они могут быть прикрыты остатками покрышки пузыря, в этом случае создается впечатление, что эрозия покрыта серовато-белым налетом. Если своевременно не поставлен диагноз и не начато лечение, то вслед за единичными эрозиями, локализующимися на слизистой щек ближе к ретромолярному пространству, нижней и боковой поверхностях языка, мягком небе и в области дна полости рта, появляются новые эрозии, которые, сливаясь между собой, образуют обширные эрозивные поверхности без склонности к заживлению. Прием пищи и речь становятся почти невозможными из-за болей. Отмечается специфический запах изо рта.

      Высокая смертность от пузырчатки резко снизилась, когда для лечения стали использовать кортикостероидные препараты (основные средства лечения истинной пузырчатки в настоящее время). Их применение у большинства больных приводит к полному или почти полному исчезновению клинических признаков болезни. Однако, если прекратить лечение, как правило, наступает рецидив. Поэтому лечение таких больных должно проводиться непрерывно. Дозировка кортикостероидов зависит от того, когда начато лечение. На ранних стадиях назначают низкие дозы. Поддерживающей считается такая доза препарата, на фоне которой не будут появляться новые высыпания. В тяжелых случаях стероидную терапию комбинируют с иммунодепрессантами, такими как азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид. Проводятся также профилактика и лечение осложнений кортикостероидной терапии, симптоматическое лечение.

      Местное лечение не имеет решающего значения при пузырчатке и направлено на борьбу с вторичной инфекцией, уменьшение болевых ощущений. Рекомендуются тщательная санация полости рта, антисептические растворы в малых концентрациях, обезболивающие средства в виде ванночек, аппликаций, смазываний. При поражении губ эффективны аппликации с кортикостероидными мазями. С начала фазы эпителизации применяются кератопластические средства.

      Оглавление темы «Полость рта и его болезни.»:

      meduniver.com

      Вульгарная пузырчатка

      Вульгарная пузырчатка (данная болезнь называется иначе пузырчаткой обыкновенной) считается болезнью с аутоиммунным механизмом развития. Характеризуется пузырчатка тем, что на слизистой оболочке, коже появляются пузыри, которые впоследствии лопаются и образуют на этих местах эрозии ярко-розового цвета. Очень неприятно то, что такие пораженные места соединяются, увеличиваясь, становясь достаточно обширными по площади.

      Полости сыпи заполняются жидкостью и постепенно расходятся по другим участкам кожи, впоследствии лопаются, образуя мокнущие места розоватого цвета. Подобные эрозийные участки обуславливают испарение приличное количество тканевой жидкости, так необходимой для организма. Кроме того, эти места являются очень благоприятными очагами для развития добавочной инфекции.

      Для того чтобы определить причину образования пузыря, проводится биопсия, гистологическое и иммунологическое обследования этих новообразований. Лечение пузырчатки проводится с использованием кортикостероидов, цитостатиков, прибегают к методу экстракорпоральной гемокоррекции.

      Данное заболевание при хронической стадии очень опасна, следовательно, лечить надо сразу, как только появился первый пузырь и поставлен соответствующий диагноз. Лечение проводится с помощью иммуноподавляющих препаратов. Именно такое лечение позволяет пациентам сохранять качество своей жизни без серьезных осложнений в течении болезни. Течение болезни достаточно серьезное, проблема в том, что через жидкость (из-за ее потери) организм теряет белок, кроме того места эрозий могут гноиться.

      Статистика подобных недугов

      Достаточно многочисленная группа заболеваний, связанная с нарушением кожных покровов и образованием пузырей, относится к пузырным дерматозам. Вульгарная пузырчатка – форма этой группы, встречается чаще других, сопровождается высыпанием на коже или слизистых покровах пузырей. Встречается данное заболевание чаще всего у женщин, если говорить о ”национальных пристрастиях” болезни, то эта болезнь чаще встречается у людей еврейской национальности, также у жителей Восточной Индии и Средиземноморья. Объясняется этот факт (по мнению ученых) наличием у обозначенных народов кровосмесительных браков, в результате которых нарушается структура гена, что отвечает за формирование кожного покрова. По возрастной характеристике – это болезнь людей от 30 до 60 лет.

      Для эпидермиса (верхнего слоя кожи человека), характерно особое строение. Эпидермис состоит из четырех слоёв, ладони и подошвы ступней имеют даже пять слоев. В составе двух нижних слоев – от пятнадцати и более пластов. Клетки в данных пластах соединены специальными отростками, которые называются десмосомы (они белкового строения). Десмосомы сплетаются в клеточные мембраны сетью, очень прочной. Межклеточные контакты даже образуют своеобразные ”карабины”, обеспечивающие прочную и неразрывную связь. Это обстоятельство и делает кожу прочной, не рвущейся при трении или растяжении.

      Сверху ростковых клеток, которые скреплены десмосомами, есть дополнительный слой: зернистый. В зернистом слое межклеточные контакты отсутствуют. Далее сверху находится два слоя отмерших клеток Именно эти слои отмерших клеток являются защитниками кожи от разного рода повреждений (механические, химические, бактериальные).

      При запуске механизма болезни происходит образование антител, которыми иммунитет человека пытается разрушить десмосомы, а результатом этого будет отделение клеток друг от друга. Описанный механизм называют акантолиз, а клетки, ставшие обособленными – клетки Тцанка. Когда проводят биопсическое исследование, под микроскопом результат этих процессов становится налицо и ставится соответствующий диагноз.

      Когда клетки, составляющие целый слой в десять, а то и более пластов, разобщаются, происходит накопление жидкости. В результате сложных процессов (ограничение межтканевой жидкости клетками с неповрежденными десмосомами) образуются пузыри – полости в диаметре до пяти миллиметров. Поверхность пузыря нарушается, ростковый слой, уже воспалившийся и потому уязвимый для болезнетворных микроорганизмов, обнажается. Этот слой становится уязвимым и для механических и химических воздействий, это провоцирует кровоточивость и подвергает эпидермальный слой влиянию инфекций. Поскольку жидкость, излившаяся из лопнувшего пузыря, содержит белки, микроэлементы и электролиты, то их потеря пагубна для организма. А чем больше таких пузырей, тем больший урон будет нанесен организму.

      Причины возникновения

      Единого мнения о причинах возникновения этой болезни до сих пор не получено. Существуют различные версии и предположения о причинах заболевания:

    17. Эндогенные – генетические, связанные с иммунитетом;
    18. Экзогенные факторы – воздействие лекарственных препаратов: пенициллина и его производных, интерферонов;
    19. Физические факторы (воздействие вредных факторов) – ожоги, ультрафиолетовое излучение, облучение;
    20. Вирусы – герпес;
    21. Заболевания нервной системы;
    22. Нарушение водно-солевого обмена: большое количество солей в организме и, как следствие, задержка жидкости в организме;
    23. Эндокринные – в основном это связано с дисфункцией надпочечников;
    24. Изменения структуры ферментов, которые отвечают за основные биохимические реакции;
    25. Продукты питания.
    26. При обобщении всех версий можно их сгруппировать в следующие группы:

    27. Связанные с иммунной системой;
    28. Эндокринные причины;
    29. Причины нервной системы;
    30. Факторы, связанные с неправильным обменом веществ;
    31. Воздействие инфекции;
    32. Влияние токсических веществ.
    33. На сегодняшний день ученые-медики так и не пришли к единому мнению о первичности или вторичности изменения, характерных для этого заболевания. Но большая часть ученых сходятся на инфекционной теории возникновения пузырчатки обыкновенной. Согласно этой версии, в организм попадает вирус и остается там до известного времени не узнанным. На вопрос о ”заразности” больного человека, отвечают так: больной человек не является ”заразным”, а вирус всего лишь то, что провоцирует развитие болезни в организме, генетически для этого предрасположенном.

      Разновидности и симптомы

      Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка

      Попадается чаще, ее доля составляет до 75% от всех подобных случаев заболевания. Прежде всего, признаки заболевания появляются на слизистой оболочке ротовой полости и зева, впоследствии распространяющиеся по кожным покровам тела: конечностям, лицу, наружным половым органам. Наблюдения показывают, что на внешне здоровой коже вдруг могут появиться плотные пузыри, небольшие по размеру, они достаточно быстро принимают вялый вид и наполняются прозрачной серозной жидкостью, которая потом становится мутной. Вслед за вскрытием образуются эрозивные поверхности, они потом заживляются и на их месте остаются следы – пигментные пятна бурого цвета. Известны также и тяжелые формы протекания хронической формы заболевания. В практике известны случаи, когда и при отсутствии лечения состояние спонтанно улучшается, а потом наступает обострение.

      Обязательно надо помнить о вероятности возникновения вторичной инфекции (к примеру, кандидоз). Из-за большой потери жидкости, белка, вторичных инфекций и их последствий положительного прогноза при тяжелой форме заболевания дать очень трудно.

      Видов пузырчатки несколько. Среди редких форм, которые отличаются по клиническим проявлениям, выделяют лекарственную, паранеопластическую, герпетиформную и другие виды пузырчатки. Разные формы этого заболевания различаются локализацией первых пузырей, течением заболевания, прогнозом лечения.

      Вегетирующая пузырчатка

      Является очень редкой формой этой группы болезней. Спутать с вульгарной пузырчаткой можно потому, что они похожи по первым симптомам: в ротовой полости на слизистой оболочке появляются пузыри. В дальнейшем течении болезней есть уже отличия. При этой редкой форме местами распространения пузырей являются участки вокруг естественных отверстий (к примеру, пупка), в крупных кожных складках (подмышках, паху, между ягодицами, под грудью, за ушными раковинами).

      Участки кожи, покрытые эрозиями вследствие вскрытия пузырей покрываются папилломами. Если говорить о прогнозе, то благоприятный встречается крайне редко.

      Листовидная пузырчатка

      Этот вид пузырчатки в основном характерен для детского возраста. При этой форме местами появления пузырей является волосистая часть головы, появляются часто на спине и груди. Первые пузыри всегда выглядят хрупкими и чуть возвышающимися, они недолговечны и быстро лопаются. Здесь надо говорить о повторном появлении пузырей, причем под корками на еще не заживших местах кожи.

      Себорейная пузырчатка

      Очень редко встречается, специфика заболевания в его долговременном течении, но в основном бывает доброкачественной. Сначала пузыри появляются на коже лица, груди, спины, волосистой части головы. При образовании корок, а именно под ними появляются эрозивные места. Очень нередко отмечают наличие гнойничков под кожей. В ротовой полости образуются крайне редко.

      Способы передачи вульгарной пузырчатки

      Очень опытные врачи свидетельствуют, что заболеть могут близкие родственники и дети болеющего человека. Это связано с тем, что им может передаться дефектный ген, который вызывает изменения эпидермиса, а также провоцирует выработку антител к этому гену.

      Этапы проявления заболевания

      Первоначальная стадия

      В большинстве случаев пузырчатка обыкновенная появляется в ротовой полости, зеве, поражаются губы, боковые поверхности языка: сначала проявляются пузыри с тонкой оболочкой, быстро лопающейся и провоцирующей эрозию (ярко-красные или бледно-розовые участки на слизистой оболочке). Иногда можно столкнуться с галитозом: повышенным слюноотделением и появлением трещин в уголках рта. Спустя некоторое время симптомы заболевания появляются на коже. Чаще всего на груди, в подмышечных впадинах, на конечностях, на спине, на коже лица, половых органах. Пузыри достаточно плотные, иногда с красным венчиком вокруг. Эти пузыри наполняются прозрачным составом, впоследствии возможно нагноение. При вскрытии полости пузыря на коже возникают эрозивные явления. Эрозивные участки может покрывать прозрачная или гнойная жидкость, которая при осушении образует корки. Впоследствии зажившее место становится темным пятном. Продолжительность начальной стадии составляет 2-3 недели, иногда длится несколько месяцев. Этот этап заболевания характеризуется отсутствием жалоб на дискомфортное состояние: человека интересует, как правило, только внешний вид.

      В это время количество пузырей повсеместно увеличивается (на коже, в ротовой полости), их размер составляет 1-40 мм. Эти места покрываются впоследствии обширными эрозиями. Если эрозии располагаются на красной кайме губ, а также во рту, очень болезненны, могут сливаться в единое пространство, создают сильные болевые ощущения во время еды и говорения. Общее самочувствие ухудшается: мучает бессонница, вялое состояние, повышение температуры, болевые ощущения при движении. Вторичная инфекция появляется как раз на этой стадии:

    34. грибок: на эрозивных участках ощущается зуд, они покрываются белым, «творожным» налетом, если его снять, то видна отечность и краснота, поднимается высокая температура;
    35. бактериальная инфекция: жидкость внутри пузыря желтоватая, мутная, наличие отека, характерна высокая температура.
    36. Ощущение больного будет зависеть от локации пузырей. Нахождение их в гортани обусловит более грубый голос. Если место локации – нос, то затрудняется дыхание, а в носу всегда корки (если их снимать, то возможно кровотечение).

      На этой стадии показано лечение с применением кортикостероидов, если этого не предпринять, то интоксикация и истощение (кахексия) могут привести к гибели. При использовании данных препаратов болезнь перейдет на следующую стадию.

      Этот этап характеризуется заживлением эрозий, более редким появлением новых пузырей, причем они становятся все меньше по размеру. Общее самочувствие улучшается, остается лишь незаметное жжение и кожу слегка ”покалывает”.

      Симптоматика поражения слизистой оболочки

      Сначала на слизистой возникает пузыри светлого серозного наполнения. Часто заболевший человек такие пузыри оставляет без внимания, потому что они лопаются для него незаметно, образовывая эрозии круглой или овальной формы. Эти пораженные места глянцевые, красного цвета, болезненные ощущения при прощупывании. По краям эрозивного участка заметны светлые края верхнего слоя эпителия, это то, что осталось от лопнувшего пузыря. При оттягивании края эпителия за край пинцетом, он будет слоиться также на слизистой, которая и не имеет внешних болезненных симптомов (симптом Никольского).

      Больной ощущает ярко выраженную боль, отмечает увеличенное выделение слюны. В этот период прием пищи и уход за полостью рта довольно болезненный. Впоследствии можно отмечать присоединение вторичной инфекции, могут появиться гнойные налеты, присутствие крупных кровянистых корок на губах, появление неприятного запаха. Голос может стать осиплым, когда поражается слизистая гортани.

      Поражения кожи: симптомы

      На внешне чистой и здоровой коже тела, головы конечностей возникают пузыри, наполненные светлой жидкостью, постепенно мутнеющей. Никакой закономерности появления пузырей нет, они возникают достаточно хаотично. Поверхность пузыря нетугая, если пузырь большой, то он под собственной тяжестью расплющивается в нижней части (это называется симптомом груши). Можно говорить о присоединении гнойной миклофлоры, так как содержимое желтого цвета и наличие воспаления вокруг пузыря. Если такой пузырь вскрывать, то можно наблюдать красную эрозию с покрывающимся эпителием дном. Края эрозии характеризуются каймой, состоящей из остатков этого пузыря. Участки, которые подвергаются или давлению, или трению, имеют эрозию, все время увеличивающуюся в размере. Такая поверхность постепенно закрывается корками (серозная, гнойная). В какой-то момент температура тела резко повышается, пропадает аппетит, сон нарушен, появляются болевые ощущения. Это показатель интоксикации организма (наступает при большой площади поражения кожного покрова).

      Специальная диагностика: процедура

      Поставить диагноз этого заболевания можно лишь гистологическим исследованием кожного покрова, который выполняется при помощи специальных щипцов. Эта манипуляция проводится при местной анестезии. Исследуется кусочек кожи в том месте, где пузырь свежий и маленького размера. Часто проводится реакция иммунофлюоресценции с биоптатом, в процессе этой манипуляции можно выявить скопления иммуноглобулина G на оболочке эпидермальных клеток и в межклеточном пространстве. В крови с помощью этого метода можно выявить наличие антител к десмосомам.

      Когда заболевание сконцентрировано во рту, то уместно цитологическое обследование, призванное выявить наличие или отсутствие клеток Тцанка. Если результат этого обследования положительный, все равно нужно провести дополнительное гистологическое обследование.

      Дополнительно для правильной диагностики применяются иммунологические методы, которые или подтверждают, или отрицают аутоиммунный характер заболевания. Прямой реакцией иммунофлуоресценции (РИФ) выявляется скопления IgG в межклеточном пространстве, а также — на поверхности оболочек клеток эпидермиса. Непрямую РИФ проводят с использованием сыворотки пациента и определяют наличие антител к десмосомам клеток эпидермиса.

      От чего надо отличать вульгарную пузырчатку

      Диагностика позволяет отличить данное заболевание от следующих недугов:

      • герпес;
      • аллергия;
      • пемфигоид;
      • опоясывающий герпес;
      • пузырчатка глаза;
      • гриппозный стоматит;
      • афтозный стоматит;
      • вегетирующая пузырчатка;
      • герпетиформный дерматит;
      • себорейная пузырчатка;
      • пузырчатка Сенира-Ашера;
      • многоформая экссудативная эритема;
      • семейная пузырчатка Гужеро-Хейли.
      • При данной болезни пузыри, которые являются главным признаком заболевания, могут появиться на коже лишь спустя несколько месяцев после их появления в ротовой полости, а могут выявиться и в самом начале заболевания. Такие пузыри возникают на визуально здоровой коже, наполняет их прозрачная жидкость, характерно отсутствие зуда и болевых ощущений. Иногда можно увидеть покраснение кожи в окружности пузыря (тонкий ободок). Этому заболеванию свойственно высыпание пузырей очагами на разных местах: на груди, спине, под мышками, в паху. Потом возникают новые пузыри, захватывающие ранее неповрежденные участки кожи. Диагноз выставляется врачом-дерматологом только по симптомам и данным инструментального обследования.

        Лечение вульгарной пузырчатки и прогноз на выздоровление

        Верным и единственным способом лечения с утешительны прогнозом является назначение высокой дозы кортикостероидов (дексаметазон, триамцинолон, преднизолон.) Начальную дозу препарата определяет тяжесть состояния больного. Снизить дозировку можно лишь после того, как начнется эпителизация всех эрозий и прекратятся новые высыпания. Если лечение идет успешно, потом начинается подбор поддерживающей дозы (минимальное количество препарата в сутки, прием которого предотвращает появление свежих пузырей). Эта доза впоследствии принимается больным постоянно и систематически.

        Наряду с приемом кортикостероидов, назначают лечение цитостатиками: метотрексатом, циклоспорином, азатиоприном. Благодаря этому обеспечивается лечение пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов, ремиссия в заболевании достигается гораздо быстрее. Применением методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофореза, гемосорбции и других.) обеспечивается очищение крови от иммунных комплексов и антител, которыми кровь насыщена. Все это позволяет говорить о ремиссии вульгарной пузырчатки (очень актуально в случае низкой эффективности кортикостероидов). Лечение пузырчатки обыкновенной проводят препаратами калия, анаболическими стероидами, а в случае вторичной инфекции — антибиотиками. Во избежание осложнений при лечении кортикостероидами, нужно воспользоваться препаратами, защищающими стенки желудка (нитратом висмута и т.п.).

        Положительный исход зависит от своевременности лечения кортикостероидами. Но постоянный прием этих лекарств в течение многих лет обязательно приведет к тяжелым осложнениям (внутренние органы и системы), что может стать причиной смерти больного.

        Лекарственные средства

        Нельзя никак обойтись без глюкокортикоида (преднизолона). Этот препарат не имеет противопоказаний, которые бы при специфике заболевания заставили врачей от него отказаться. Лечение начинают ударными дозами преднизолон: до 90-120 мг в день. Когда лечение проходит в течение недели, но появления пузырей избежать не удается и эпителизация эрозии не наступает, то дозу приема увеличивают на 1/3. При тяжелых вариантах течения болезни может быть удвоена начальная доза. Когда положительная динамика наступает, ударные дозы отменяют и постепенно снижают количество назначаемого лекарства. Препараты могут назначать в таблетированной форме: триамцинолон, метилпреднизолон, преднизолон, кенакорт и т.д. В этом случае можно достигать минимальную дозу, при которой новые пузыри не возникают. Такая дозировка считается поддерживающей, назначаемой для пожизненного приема.

        Прием цитостатиков возможен только при назначении врача, заниматься самолечением нельзя! Они применяются только в сочетании с глюкокортикоидами. При приеме цитостатиков возможно снижение дозы глюкокортикоидов и улучшение прогноза лечения. В этом случае лечение проводят азатиоприном, метотрексатом, циклоспорином, циклофосфамидом.

        Возможность местного лечения

        Для локадьного (местного) лечения используют:

      • Солкосерил и Актовегин, которые делают лучше метаболизм, благодаря их приему ткани заживают быстрее.
      • Аэрозоль с содержанием таких препаратов, как окситетрациклин и гидрокортизон.
      • Мазь с гидрокортизоном.
      • Лекарство Тридерм (современный препарат, объединяющий глюкокортикоид, противогрибковое средство в сочетании с антибиотиком).
      • Эритромициновая мазь.
      • Прогноз: вульгарная пузырчатка

        При отсутствии правильного и систематического лечения больной человек может умереть за 1-2 года, поскольку гнойные осложнения, которые постоянно расширяются, сепсис и кахексия убивают организм.

        Поэтому самолечение, а также самолечение с помощью народной медицины под строжайшим запретом!

        Неутешительно, но даже при своевременном лечении прогноза на полное выздоровление никто не даст. Это заболевание не вылечивается полностью даже с помощью лечения кортикостероидами и цитостатиками. Однако рецидивы (их частоту), их выраженность можно однозначно снизить.

        При обострении может наступить длительная утрата трудоспособности, часто пациенты получают инвалидность.

        Но известно достаточно эпизодов, когда, напротив, добиваются хорошего контроля и человек может жить долго с сохранением высокого качества жизни.

        net-doktor.org

  • Leave a comment

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *